Litteraturoversikt med utgangspunkt i to tilfeller av Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Sammendrag
I løpet av de siste årene har sykdommene scrapie hos sau og bovin spongiform encefalopati hos storfe fått økende
oppmerksomhet. Det er blitt klart at sykdommene er smittsomme, og at den utløsende agens er den samme som for
Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Dette har utløst frykt for at mennesker kan utvikle sykdommen ved å spise
kjøtt fra smittede dyr. Den utløsende agens, prionet, er enestående i infeksjonsmedisinsk sammenheng ved at den mangler
DNA. Prionet består utelukkende av protein, kalt prionprotein eller PrP. Proteinet finnes i en normal og en
sykdomsfremkallende variant med ulik konformasjon. Ved utløsning av formforandringer i det normale prionproteinet, vil
en sykdomsfremkallende, proteaseresistent konformasjon akkumuleres i hjernen og føre til irreversibel skade.
