Sammendrag
Humane spongiforme encefalopatiar har den siste tida fått mykje omtale på bakgrunn av ein mogleg ny variant av
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom og den eventuelle samanhengen mellom denne og bovin spongiform encefalopati, som har nådd
epidemiske proporsjonar i Storbritannia i løpet av dei siste ti åra. Fire ulike humane spongiforme encefalopatiar er
beskrivne, den vanlegaste er Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som kan vere både smittsam, sporadisk og arveleg. Den
smittsame agensen består hovudsakleg, kanskje berre, av ei patogen isoform av eit normalt membranbunde glykoprotein som
vert kalla prion. Hos dyr finn ein spongiforme encefalopatiar fyrst og fremst hos sau, som skrapesjuke, og hos ku, som
bovin spongiform encefalopati, også kalla kugalskap. Mykje tyder på at denne sjukdomen hos kyr er smittekjelda til den
nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, sjølv om dette enno ikkje er bevist. Eit essensielt spørsmål er om dei
tilfella ein til no har registrert av den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom er starten på ein epidemi, slik
ein har sett det med bovin spongiform encefalopati.
