Kardiale manifestasjoner ved osteogenesis imperfecta

Sammendrag

Osteogenesis imperfecta er en arvelig lidelse med defekt kollagen syntese. Sykdommen kan gi hjertelidelse, særlig aortaklaff- og mitralklaffinsuffisiens. Kirurgisk behandling av slike defekter kompliseres av skjørhet i vevene og blødningsproblemer. Vi presenterer en pasient som fikk aortaklaffen vellykket erstattet med en mekanisk aortaklaff.