Effektiv behandling er tilgjengelig
Spasmodisk torticollis er en cervikal dystoni med abnorm skjevstilling av hodet, ofte ledsaget av en uregelmessig
hodetremor. Mekanismen er sannsynligvis abnorme motoriske programmer for kontroll av hodets stilling forårsaket av
dysfunksjon i basalgangliene.
Dystoni er en type ufrivillige bevegelser som kan opptre ved en rekke forskjellige basalganglielidelser, og er ofte
ledd i et dyskinetisk-dystont syndrom (1). Det er langsomme, komplekse og vridende ikke viljestyrte bevegelser, ofte
med vedvarende muskelkontraksjoner som kan medføre feilstillinger i proksimale deler av ekstremitetene og kroppsaksen
inklusive hodet med ansiktet.
Dystone bevegelser kan ramme mesteparten av kroppen som en generalisert dystoni, eller være lokalisert til en
begrenset del av kroppen som en fokal eller segmental dystoni. Generalisert dystoni sees særlig hos barn, mens de
fokale oftest forekommer hos voksne. Det er vanlig å inndele i primær (ideopatisk) dystoni og i symptomatiske former
som er sekundære til en rekke metabolske og degenerative neurologiske lidelser. Ca. halvparten av de generaliserte
dystonier antas å være sekundære, mens det bare er mulig å påvise årsaken til ca. 10% av de fokale (2). De vanligste
former for fokal dystoni er spasmodisk torticollis, blefarospasme, oromandibulær dystoni, faryngeal og laryngeal
dystoni, hånddystoni (dyston skrivekrampe) og fotdystoni.
Spasmodisk corticollis er den hyppigste fokale dystoni med en prevalens på ca. 100 per million. Den opptrer
vanligvis i voksen alder og muskelkontraksjonene kan bli smertefulle. Pasienter med torticollis utgjør en spesiell
gruppe. De har ofte betydelige plager med smerter og feilstilling av hodet som etter hvert kan føre til sosial
isolasjon. Gjennom årene har de gjentatte ganger opplevd at helsevesenet ikke har kunnet tilby noen hjelp. De er blitt
avskrevet av legene, og har selv resignert og gitt opp håpet om å få hjelp. En rekke medikamenter er forsøkt, de fleste
med liten eller ingen effekt. Sentralt virkende antikolinergika, som brukes ved f.eks. Parkinsons sykdom, er den
medikamentgruppe som erfaringsmessig er mest effektiv. Det er imidlertid nødvendig med høye doser som ofte fører til
uakseptable bivirkninger. Forskjellige former for kirurgisk behandling har vært forsøkt, bl.a. perifer denervasjon av
hyperaktiv muskulatur, selektiv myotomi og stereotaktisk thalamotomi. Effekten må imidlertid sies å være lite
tilfredsstillende.
Det var derfor et stort fremskritt da god effekt av lokal intramuskulær injeksjon med botulinumtoksin A ble
rapportert ved torticollis i 1985 (3). Effekten er senere vel dokumentert i flere større kontrollerte undersøkelser
(4-6). Behandlingen er tidligere omtalt i Tidsskriftet (7, 8), og i dagens nummer rapporterer Borgmann (9) erfaringene
fra Haukeland Sykehus med 60 pasienter. De bekrefter at dette er en effektiv behandling. Langt de fleste pasienter
opplever en god til meget god effekt både når det gjelder smerter og feilstilling av hodet.
Botulinumtoksin er med god grunn fryktet. Toksinet produseres når Clostridium botulinum utvikler seg under anerobe
betingelser. Det finnes åtte serologisk forskjellige toksiner, hvorav sju er neurotoksiske. Mekanismen ved
intramuskulær injeksjon av botulinumtoksin A ved torticollis og andre fokale dystonier er en lokalisert partiell
lammelse av den hyperaktive muskulatur pga. neuromuskulær blokade. Toksinet bindes til presynaptiske terminaler i
motoriske endeplater og hemmer frigjøringen av acetylkolin og derved aktiveringen av muskelcellene (10). Effekten
kommer først etter noen dager fordi toksinet tas opp i nervefiberterminalene ved en energiavhengig prosess. Når
acetylkolinfrigjøringen er sterkt redusert, inntrer en funksjonell denervering av muskulaturen. Det skjer imidlertid en
gradvis reinnervasjon fra uskadede nervefibrer slik at effekten vanligvis fortar seg i løpet av 3-4 måneder. Det er
derfor nødvendig å gjenta behandlingen med relativt regelmessige intervaller.
Ved torticollis er det vanlig å gi intramuskulære injeksjoner i de to eller tre mest hyperaktive muskler, vanligvis
m. sternocleidomastoideus på den ene siden og mm. trapezius og splenius capitis på den motsatte siden. Det er ytterst
små doser som skal til og behandlingen krever stor nøyaktighet og omhyggelig kontroll. Foruten erfaring krever
behandlingen også et visst volum av virksomheten som derfor bør sentraliseres til få sentre. Ved Rikshospitalets
nevrologiske avdeling er det siden 1990 behandlet ca. 250 pasienter med forskjellige former for fokal dystoni.
Lette og forbigående lokale bivirkninger i form av svelgvansker, heshet, svekket nakkemuskulatur og undertiden
smerter ved injeksjonsstedene kan forekomme, men aksepteres vanligvis uten problemer av denne pasientgruppe, som er
svært glad for det terapeutiske tilbud de nå har fått. En annen og viktigere bivirkning er dannelsen av antistoffer mot
botulinumtoksin som medfører avtakende effekt av behandlingen ved gjentatte injeksjoner (11). Dette er påvist hos noen
pasienter, og kan begrense muligheten for å behandle pasienter over lengre tid. Så langt er det ikke rapportert at
terapeutisk bruk av botulinumtoksin A har medført generell botulisme.
Bruken av botulinumtoksin er også en effektiv behandling ved en rekke andre fokale dystonier, hemifaciale spasmer
(7, 11, 12) og spastisitet av forskjellig årsak som er resistente overfor andre behandlingsmåter.
Rolf Nyberg-Hansen
