Sammendrag
Colonvolvulus hos barn er en sjelden, men alvorlig og viktig differensialdiagnose ved akutt abdomen. Vår pasient ble
innlagt med en kort sykehistorie med sterke magesmerter og nedsatt allmenntilstand. Eksplorativ laparotomi viste en
cøkal volvulus med nekrose av distale ileum, coecum og proksimale colon. Pasienten har Cornelia de Langes syndrom som
karakteriseres ved en typisk ansiktsform, vekstretardasjon, mental retardasjon, og bl.a. ulike gastrointestinale og
kardiale anomalier. Dette syndromet kan disponere for volvulus pga. mental retardasjon og økt forekomst av malrotasjon
og ikke-fiksasjon av coecum og colon ascendens. Foreldrene til barn med Cornelia de Langes syndrom bør informeres om
mulige komplikasjoner for dermed å kunne bidra med viktige opplysninger ved akutt sykdom hos barna.