Sammendrag
En slekt fra Nordland fylke med hereditære eksostoser presenteres sammen med en litteraturgjennomgang. 21 medlemmer er
undersøkt. Seks kvinner og jenter og ti menn og gutter har multiple eksostoser. En seks måneder gammel gutt utviklet
eksostose med feilstilling av en finger. Eksostosene medførte kompresjon av nerver, forstyrrelse av beinvekst med
forkorting av ulna og krumming av radius og valgusstilling i kne og ankel. Fysisk funksjonsnivå og livskvalitet er
likevel godt bevart.
Til forskjell fra de fleste andre rapporter, oppgir nesten halvparten av de affiserte medlemmer debut eller økning
av eksostoser etter avsluttet lengdevekst.
Malignitetsutvikling i eksostosene er ikke observert i slekten.
