Sammendrag
Neuralrørsdefekter er de hyppigst forekommende medfødte strukturelle misdannelser i Norge. Omtrent halvparten utgjøres
av myelomeningocele (ryggmargsbrokk). Barn med myelomeningocele har ofte hydrocephalus ved fødselen. Økt intrakranialt
trykk kan også utvikle seg senere. Dysmorfologi av corpus callosum er satt i forbindelse med hydrocephalus og kognitiv
svikt hos personer med myelomeningocele. De fleste personer med myelomeningocele har fasttjoret ryggmarg, og en del har
cystedanning i ryggmargen (syringomyeli). Chiaris malformasjon type II er en misdannelse av hjernestammen og bakre
skallegrop som hyppig sees ved myelomeningocele, og som kan gi alvorlig respirasjonssvikt hos nyfødte. Chiaris
malformasjon, fasttjoret ryggmarg og syringomyeli er forbundet med ulike neurologiske problemer som kan forverres hos
voksne. Kirurgisk intervensjon kan være påkrevd og ha god effekt. Hos pasienter med Chiaris malformasjon eller
syringomyeli kan neurologiske komplikasjoner oppstå ved anestesi. Fordi problemer kan oppstå i forbindelse med
graviditet og fødsel, bør alle kvinner med myelomeningocele undersøkes før de blir gravide. Barn og voksne med
myelomeningocele bør få utført rutinemessige MT-undersøkelser av hodet og hele ryggmargen for kontroll av de
neuroanatomiske forhold.
