Sammendrag
Vi har sett på prevalens og insidens av autoimmun hepatitt, primær biliær cirrhose og primær skleroserende kolangitt.
Sykdommene har ukjent genese, men de har karakteristika som trekker i retning av autoimmunitet. Forløp og prognose er
variable, men alle tre tilstander kan føre til terminal leversvikt, og eneste behandlingstilbud er da
levertransplantasjon.
Vi utførte søk i diagnoseregistre og gjennomgikk journaler for perioden 1985-94. Pasienter ble inkludert på bakgrunn
av forhåndsdefinerte internasjonalt aksepterte diagnostiske kriterier.
Tilstandene er sjeldne, med gjennomsnittlig årlig insidens på 1,6/100000 for autoimmun hepatitt, 1,2/100000 for
primær biliær cirrhose og 0,7/100000 for primær skleroserende kolangitt. Punktprevalens ved studiens avslutning var
henholdsvis 14/100000, 12/100000 og 5,6/100000. Det var en betydelig overvekt av kvinnelige pasienter, særlig for
primær biliær cirrhose (21/0), men også for autoimmun hepatitt (20/9). Autoimmun hepatitt og primær skleroserende
kolangitt diagnostiseres hos pasienter som i gjennomsnitt er 12 år yngre enn pasienter med primær biliær cirrhose.
