Botulisme er en neuroparalytisk sykdom forårsaket av toksin produsert av Clostridium botulinum, en sporedannende
anaerob stavbakterie. Bakteriesporene forekommer i jordsmonn, søle og sediment og i tarmkanalen på dyr og fisk.
Matbåren botulisme er en ren forgiftning med botulinumtoksin, mens spedbarns- og sårbotulisme er Cbotulinum-infeksjoner
som under visse betingelser leder til produksjon av toksin in vivo. Toksinet spres med blodbanen og binder seg til de
presynaptiske kolinerge nerveendene. Dermed blokkeres den neuromuskulære signaloverføring med pareser som følge.
Lammelse av respirasjonsmusklene kan føre til døden.
I Norge er botulisme en sjelden sykdom. I perioden 1975-97 ble det meldt 22 tilfeller av matbåren botulisme til
Meldingssystem for smittsomme sykdommer (MSIS) (1). I Sør-Europa forekommer sykdommen hyppigere; f.eks. ble det
rapportert 58 tilfeller i Italia i 1996 (2).
I dette nummer av Tidsskriftet publiseres kasusrapporter om alle tre former for botulisme (3-6). Blant disse er det
første (3) og andre (4) rapporterte tilfellet av sårbotulisme hos stoffmisbrukere og det første rapporterte tilfellet
av spedbarnsbotulisme i Norge (5). Disse tilfellene illustrerer at botulisme er en alvorlig sykdom, som ofte leder til
et langt sykeleie med høye behandlingskostnader. De fleste pasientene måtte respiratorbehandles i flere uker, og alle
hadde en lang rekonvalesensperiode etter utskrivning fra sykehus. Diagnostikken er problematisk fordi man sjelden får
mikrobiologisk bekreftelse og de neurologiske symptomer og tegn er uspesifikke.
Primærforebygging
Botulinumtoksinet er meget varmelabilt og inaktiveres ved koking; fem minutter ved minst 85 °C gir sikker
varmeinaktivering. Matbåren botulisme skyldes derfor matvarer som spises uten tilstrekkelig varmebehandling.
Globalt er konserverte grønnsaker den vanligste årsaken til matbåren botulisme. I Norge har alle tilfeller i de
seneste tiårene vært assosiert med rakefisk. Forebygging av næringsmiddelbåren botulisme baserer seg på god hygiene ved
hjemmeproduksjon av rakefisk og andre matvarer. Man må behandle matvarer slik at de ikke blir kontaminert med
Cbotulinum eller botulinumsporer, og regulere tilberedningsprosessen slik at sporene ikke spirer og bakteriene ikke
vokser.
Ved tilberedning av rakefisk betyr dette at fisken må være frisk og nyfisket, og den må ikke på noen måte komme i
berøring med jord. All redskap som brukes må være nøye rengjort, og ved sløying må man unngå kontaminasjon av fisk med
tarminnholdet. Selv med god hygiene, må man regne med at fisken kan være kontaminert med Cbotulinum eller
botulinumsporer. Rakeprosessen må derfor være nøye regulert. Type E botulinumsporer spirer til vegetative bakterier som
kan vokse og danne toksin ved temperaturer helt ned til 4 °C, men salt reduserer toksindanningen (7).
Tilberedningsprosessen av rakefisk er trygg dersom saltkonsentrasjon i fisken er tilstrekkelig (50-60 g/kg fisk) og
fisken settes til modning på et kjølig sted (5-8 °C) (8).
Sårbotulisme hos stoffmisbrukere ble rapportert for første gang fra USA i 1982, og var assosiert med subkutan og
intramuskulær injeksjon (9). Slike injeksjoner skaper anaerobe forhold som er gunstige for vekst av Cbotulinum. Faren
for botulisme er minst hvis injeksjonen er intravenøs, utstyret og stoffet sterilt og huden desinfisert før
injeksjonen.
Ved de fleste tilfellene av spedbarnsbotulisme er kilden til Cbotulinum ukjent. Foreløpig er honning den eneste
identifiserte smittekilden for spedbarnsbotulisme, men den forklarer bare en liten del av tilfellene. For å unngå
spedbarnsbotulisme bør honning ikke gis til barn under ett år (10).
Diagnostikk og behandling
Mistanke om botulisme er aktuelt hos pasienter som har oftalmoplegi eller andre hjernenervesymptomer og muligens
akutte slappe ekstremitetspareser. Anamnese om stoffmisbruk eller inntak av rakefisk støtter mistanken. Rakefisk spises
vanligvis ved juletider. Andre botulismeformer forekommer hele året.
Man må ta prøvene for laboratoriepåvisning av toksin tidlig fordi toksinet raskt forsvinner fra serum. Diagnosen kan
også bekreftes med toksinpåvisning fra det mistenkte næringsmiddel. Man må også forsøke å dyrke bakterien fra
avføringsprøver ved matbåren botulisme eller spedbarnsbotulisme, og fra sår ved sårbotulisme. Laboratorieprøvene
undersøkes ved Norges veterinærhøgskole.
Diagnostikken og behandlingen krever ofte tverrfaglig samarbeid mellom neurolog, infeksjonsmedisiner, mikrobiolog og
anestesiolog. Tidlig behandling før toksinet er irreversibelt bundet til nerveendeplatene kan forhindre alvorlig
utvikling med behov for respiratorbehandling og lang rekonvalesens. Spesifikt botulinumantitoksin er tilgjengelig fra
Avdeling for vaksine, Folkehelsa (tlf. 22 04 23 56) i arbeidstiden og ellers fra Jernbanetorvets Apotek
(tlf. 22 41 24 82).
Meldingsplikt og utbruddsoppklaring
Ethvert tilfelle av botulisme må betraktes som et utbrudd. Særlig ved matbåren botulisme må man huske at flere
personer kan ha inntatt eller kan komme til å innta den aktuelle matvaren. Rask identifisering av kilden kan derfor
redde liv.
Av denne grunn har enhver lege som får mistanke om botulisme hos en pasient, plikt til umiddelbart (telefonisk) å
melde dette til Kommunelegen og Statens institutt for folkehelse (Folkehelsa). Kommunelegen skal også kontakte
Folkehelsa og i tillegg varsle det kommunale næringsmiddeltilsynet. Folkehelsa vil på forespørsel bistå Kommunelegen og
næringsmiddeltilsynet med den epidemiologiske oppklaringen, om nødvendig på stedet.
Markku Kuusi
