Sjögrens syndrom finnes i en primær form og sekundært til andre autoimmune bindevevssykdommer, som systemisk lupus
erythematosus, reumatoid artritt og sklerodermi (1). Mer enn 90% av pasientene er kvinner. Det dreier seg om en
betennelsesaktig systemsykdom som kan affisere lunger, lever, nyrer og blodkar. Karakteristiske symptomer er
keratoconjunctivitis sicca (tørre øyne), xerostomi (tørr munn) og noe man tidligere ofret lite oppmerksomhet - tørr
vaginalslimhinne. Mange av pasientene har også fibromyalgiliknende symptomer. Malign lymfomutvikling sees hos ca. 5% av
pasientene. En rekke faktorer indikerer en autoimmun patogenese for betennelsen ved Sjögrens syndrom.
Det finnes mange klassifikasjonskriterier for Sjögrens syndrom. Dette er et problem for både klinisk arbeid og
forskning. Således bruker man i USA sine kriterier (2), mens man nylig har utviklet nye europeiske kriterier (3).
Problemet illustreres av at man ved bruk av de nye europeiske kriteriene oppnår seks ganger så høy prevalens av
Sjögrens syndrom som ved bruk av de amerikanske. Omvendt fører bruk av de europeiske klassifikasjonskriteriene til mer
enn en halvering når det gjelder forekomsten av de viktige anti-SSA og anti-SSB autoantistoffene. Dette gjør det
vanskelig å sammenlikne forskningsresultater omkring klinikk, etiologi og patogenese ved sykdommen. Det gjør det også
vanskelig for helsemyndighetene å planlegge totalomsorgen for pasienter med Sjögrens syndrom.
Når man nevner prevalenstall av Sjögrens syndrom, må man også angi hvilke kriterier som brukes. Haga og medarbeidere
(4) nevner i sin artikkel et prevalenstall på 2,7% i Sverige, uten å oppgi hvilke kriterier som ble brukt. Det er
derfor viktig at man snarlig blir enig globalt om bruk av felles kriterier for Sjögrens syndrom.
Ved Haukeland Sykehus har man opprettet et kompetansesenter og register for diagnostikk, behandling og forskning
omkring Sjögrens syndrom. Både reumatolog, øyelege, øre-nese-hals-lege, patolog og immunolog er tilknyttet senteret,
noe som reflekterer multiorganaffeksjon og tilstandens kompleksitet hva gjelder patogenese og diagnostikk. Haga og
medarbeidere (4) presenterte kliniske og laboratoriemessige funn hos 96 pasienter med primært Sjögrens syndrom, og kom
med en grundig gjennomgang av de viktigste diagnostiske metoder, symptomer og laboratorieresultater. De gir god
praktisk veiledning til hjelp i diagnostiseringen av Sjögrens syndrom.
Til tross for mye data om de immunologiske forhold ved Sjögrens syndrom, er årsaken til sykdommen fremdeles ukjent.
Her vil kompetansesentre lik det som er etablert i Bergen, med tilgang på molekylærbiologisk og immunologisk kompetanse
samt gode klassifikasjonsregistre, være av stor verdi.
Ved Sjögrens syndrom og systemisk lupus erythematosus kan anti-SSA og anti-SSB autoantistoffer passere placenta og
føre til spontanabort eller til at barn blir født med hjerteblokk. Haga og medarbeidere fant i sitt materiale fra
Haukeland Sykehus 29 spontanaborter, noe som tilsvarte 10,6% av alle registrerte svangerskap. To barn ble født med
hjerteblokk - begge mødrene hadde autoantistoffer mot SSA- og SSB-antigenene. Det er langt frem før man har klargjort
patogenesen ved spontanabort og hjerteblokk i slike sitasjoner og funnet frem til effektive behandlingsmetoder.
Kompetansesenteret og registeret for pasienter med Sjögrens syndrom i Bergen kan tjene som modell for hvordan man
bygger opp kompetanse omkring en komplisert, alvorlig og sjelden forekommende tilstand. I dag behandles pasienter med
sjeldne alvorlige og komplekse autoimmune systemiske bindevevssykdommer som sklerodermi, systemisk lupus erythematosus
og dermatomyositt/polymyositt ved mange indremedisinske og reumatologiske avdelinger rundt omkring i landet, uten at
dette fører til den kompetanseoppbygging som er nødvendig for å få til en optimal behandling. Det bør i stedet
opprettes kompetansesentre og registre for slike tilstander. Slike kompetansesentre bør ha tverrfaglige team bestående
av reumatologer, indremedisinere, immunologer, patologer, neurologer og hudleger.
Øystein Førre
