Sammendrag
Primær pulmonal hypertensjon er en sjelden sykdom kjennetegnet ved pulmonal hypertensjon der annen primær sykdom kan
utelukkes. Tilstanden er progredierende og forholdsvis terapiresistent. I denne artikkelen beskriver vi tre barn med
sykdommen. To pasienter døde kort tid etter å ha fått diagnosen, hvorav en under utredning med hjertekateterisering.
Den tredje pasienten viste god respons på behandling med kalsiumantagonister, diuretika og nattlig oksygentilskudd.
Livskvalitet, fysisk yteevne og hemodynamiske parametere viste god bedring de første seks måneder, og var tilnærmet
uendret i ytterligere to år. Hennes tilstand forverret seg deretter raskt, og hun døde vel tre år etter at hun fikk
diagnosen. Utredning kan, ifølge litteraturen og våre erfaringer, utføres med ikke-invasive metoder. Klinisk
undersøkelse, ekkokardiografi med doppler, pulsoksymetri og enkel undersøkelse av fysisk yteevne gir tilstrekkelig
informasjon til å starte og overvåke behandling. Kalsiumantagonister anbefales som førstevalg for vasodilaterende
behandling.
