Sammendrag
Primær trombocytemi er en sjelden myeloproliferativ sykdom karakterisert av økt mengde blodplater og forhøyet
tromboserisiko. Sykdommen blir i økende grad diagnostisert tilfeldig hos symptomfrie personer.
På oppdrag fra Norsk Selskap for Hematologi har vi utarbeidet et handlingsprogram som en veiledning i diagnostikk og
behandling av tilstanden. Det er foretatt litteratursøk i større internasjonale tidsskrifter via Medline, og artikler
er valgt på grunnlag av klinisk relevans.
Eldre pasienter (> 60 år) har høyere risiko for trombotiske komplikasjoner enn yngre, og pasienter med
tidligere trombose har størst risiko. Hos den enkelte pasient er det ingen entydig sammenheng mellom blodplatetall og
tromboserisiko.
Terapivalg er avhengig av alder, komplikasjoner og blodplatetall. Acetylsalisylsyre i lavdose bør gis alle pasienter
med blodplatetall < 1000 · 109/l som ikke har hatt
blødningskomplikasjoner. Alle pasienter med sykdomsrelaterte komplikasjoner samt asymptomatiske pasienter med
blodplatetall > 1000-1500 · 109/l bør få blodplatereduserende
behandling. Hos eldre pasienter anbefales hydroksyurea. Hos yngre bør potensielle leukemogene medikamenter unngås,
derfor anbefales anagrelid eller interferon-a.
Vi håper at dette handlingsprogrammet gjør spørsmålet om behandlingsstart og behandlingsvalg mer oversiktlig, men
forslagene bør oppfattes som et utgangspunkt for individuell vurdering av pasientene.
