Mannen bak et syndrom med flere differensialdiagnoser
I dette nummer av Tidsskriftet omtaler Rolf Salvesen (1) et sjeldent syndrom som første gang ble beskrevet av en
norsk oftalmolog og som siden har båret hans navn: Ræders syndrom. Hvem var denne Johan Georg Ræder? Han var født i
Kristiania i 1889 og ble cand.med. i 1915. Allerede i studietiden var han kandidat ved Rikshospitalets øyeavdeling.
Like etter eksamen reiste han til portugisisk Vest-Afrika, senere Angola, hvor han var lege i et halvt år ved en norsk
landbasert hvalfangststasjon. Senere tjenestgjorde han igjen ved Rikshospitalets øyeavdeling og nerveavdeling, men
hadde også studieopphold i en rekke europeiske byer. I årene 1920-25 var han universitetsstipendiat i oftalmologi og
fysiologisk optikk. Han ble spesialist i øyesykdommer i 1924, og forsvarte samme år sitt doktorarbeid: Untersuchungen
über die Lage und Dicke der Linse im menschlichen Auge bei physiologischen und patologischen Zuständen, nach einer
neuen Methode gemessen. Fra 1930 var han den første overlegen ved den nyopprettede øyeavdelingen ved Ullevål
sykehus.
Ræder behandlet Edvard Munch da maleren i 1930 fikk corpusblødning på sitt høyre øye. Munch hadde da allerede hatt
redusert syn på sitt venstre øye, og den nyoppståtte blødningen på det høyre øyet resulterte i at han i flere måneder
ikke kunne arbeide. Ræder forordnet streng hvile for sin pasient og skrev: “Hr. Maleren Edvard Munch lider av en akut
øiensygdom, bevirket av langvarig overanstrengelse. Han maa ha fuldkommen legemlig og sjælelig ro i længere tid. Enhver
forstyrrelse, mundtlig, skriftlig, telefonisk eller per telegraf bedes fuldkommen undgaat” (2). Munch har tegnet sin
synsforstyrrelse i flere varianter etter hvert som blødningen klarnet opp.
Ræder var naturelsker og jeger. Denne pasjonen brakte ham flere ganger tilbake til Afrika, og han skrev to bøker om
sine opplevelser (3, 4). Fra midten av 1930-årene reduserte Ræder sin virksomhet grunnet sykdom, og han måtte trekke
seg fra sin overlegestilling i 1942. Han døde i 1956.
I Otto Johansens fremragende bok Øyelegekunstens historie i Norge (5) siteres Ræders assistent Arne Mohns
omtale av Johan Georg Ræder: “Det som vi husker best er hans merkelige kliniske teft. Han hadde en evne til å avsløre
de mest eiendommelige sykdomsbilder hvor andre kom til kort. Hvor ofte hørte vi ikke med stolthet, når der på en eller
annen avdeling kom inn et eller annet uforklarlig kasus, at overlegen sa: “Vi får hente Ræder og høre hvad han har å
si.” Som pedagog hadde Ræder fremragende evner og holdt villig veiledende foredrag for oss elevene, foredrag i
oftalmologi, nevrologi og ikke minst fysiologisk optikk. Når det gjaldt journalskriving,var han til det ytterste
kresen, og mangen gang havnet hvad vi syntes var bra journaler i papirkurven og ble revidert, kommentert, rettet.” Karl
Evang uttalte engang i Ullevål lægeforening: “Det kan ikke diskuteres at de beste journaler som skrives på Ullevål,
kommer fra øyeavdelingen” (5).
Som ung lege beskrev Ræder allerede i 1918 Et tilfælde av intrakraniel sympaticuslammelse i Norsk Magasin
for Lægevidenskapen (6), og han beskrev senere flere liknede tilfeller i Brain (7). Dette gjorde ham verdenskjent.
“Tilfældet har interesse, fordi denne sympaticuslammelse synes at ha en usedvanlig lokalisasjon. Til fænomenerne fra
abducens, trochlearis og trigeminus svarer nemlig en bestemt lokalisasjon av sympaticusskaden, nemlig der hvor det
sympaticus plexus caroticus omdannes til en række fine tråder, som på basis cranii løper over 3dje og 5te hjernenerve,
for sammen med disse at naa øiet. Paa dette sted ligger trochlearis, abducens, 1ste gren av trigeminus og
sympaticusfibrene meget nær hverandre, og det er vel her, at denne skade, sandsynligvis en tumor, sitter” (6). Slik lød
hans originalbeskrivelse, og den bør også være retningsgivende i dag. Etterfølgende forfattere utvidet syndromet og
beskrev flere undergrupper.
I de nye inndelingene, som også omtales i dette nummer av Tidsskriftet (1), tilsvarer gruppe 1 Ræders beskrivelse,
mens gruppe 2 er smertefullt Horners syndrom. Den sistnevnte tilstand har mange årsaker.
En av de viktigste differensialdiagnostiske overveielser ved minstanke om Ræders syndrom er carotisdisseksjon, en av
de hyppigste årsaker til cerebrale infarkter blant yngre. Man kan si seg enig med Mokris tidligere advarsel mot å
utvide Ræders syndrom til pasienter med smertefullt Horners syndrom (8). Carotisdisseksjon rammer stort sett tidligere
friske personer i 30-40-årene, og i de fleste materialer er det en overhyppighet av menn. Årlig insidens angis til
2,6-2,9 per 100000, men tallet er sannsynligvis høyere (9, 10). Det vanligste debutsymptom er ipsilateral hodepine,
kombinert med postganglionær sympatikusparese, som kan påvises i over halvparten av tilfellene (11). Smertene er
lokalisert periorbitalt, og er sterke og dunkende. I en tredel av tilfellene opptrer også cerebrale eller retinale
iskemiske symptomer og tegn i løpet av timer til noen uker. Omtrent 10% av infarktene angis å være fatale. Tidligere
måtte det utføres konvensjonell cerebral angiografi for å stille diagnosen. Vanlig spektral doppleranalyse kan gi
mistanke om carotisdisseksjon men funnene er ofte beskjedne. En reduksjon på 10-15% av blodstrømshastigheten i
affiserte a. carotis communis og a. carotis interna sammenliknet med den motsatte, normale siden kan lett oversees,
mens det klassiske høyresistente, bidireksjonale blodstrømsmønsteret bare sees i sjeldne tilfeller (12). I dag kan både
fargedopplerundersøkelse, MR og MR-angiografi med stor sikkerhet påvise disseksjonen (12). I de fleste tilfellene avtar
smertene i løpet av noen uker eller måneder, men okulosympatikusparesen vedvarer.
Med dagens ikke-invasive diagnostiske metoder kan man påvise carotisdisseksjonen, og tidlig behandling kan hindre
utvikling av retinale og cerebrale infarkter. Derfor er det meget viktig å holde seg til den opprinnelige beskrivelsen
av Ræders syndrom, og begrense diagnosen til de tilfellene som inneholder de kriteriene som Ræder beskrev.
Emilia Kerty
Emilia Kerty (f. 1948) er overlege dr.med. og spesialist i øyesykdommer og
nevrologi.
