Kraniosynostose, dvs. prematur lukking av skallens sømmer, opptrer hos omkring 0,6 per 1 000 levendefødte (1). 90 % er enkle synostoser med for tidlig lukking av én eller flere suturer (1). Resten er del av komplekse kraniofaciale syndromer, som Crouzons, Aperts, Pfeiffers og Sæthre-Chotzens syndrom, hvor også mellomansiktets vekst er affisert (1).
Behandlingen av slike tilstander sikter på å forbedre både form og funksjon, og krever avanserte og kombinerte nevrokirurgiske og kjevekirurgiske rekonstruksjoner. Tradisjonelt er pasientene blitt operert på nevrokraniet i fire til ni måneders alder med frontoorbitalt avansement, hvorved pannen og øvre deler av orbita remodelleres (fig 1). Slik oppnås både en kosmetisk korreksjon og et økt intrakranialt volum. Operasjoner for korreksjon av mellomansiktet skjer ofte først ved fire til sju års alder. Mellomansiktet løsnes da fra kraniet via en såkalt Le Fort III-osteotomi (2, 3) , og føres fremover (fig 2). Slike operasjoner gir ofte et økt orbitavolum (2) , men ikke nok hos pasienter med uttalt exophthalmus. I slike tilfeller utfører man en såkalt monoblokkoperasjon (4) hvorved en Le Fort III-osteotomi kombineres med et frontoorbitalt inngrep, slik at mellomansikt og panne føres fremover sammen (fig 3).
Figur 1 Illustrasjon av kraniet etter et frontoorbitalt avansement. Alle illustrasjonene fra brosjyre, MID System, Howmedica Leibinger GmbH & Co. KG, Tyskland
Figur 2 Illustrasjon av kraniet etter en Le Fort III-osteotomi og påsetting av distraksjonsapparat
Figur 3 Illustrasjon av kraniet etter en monoblokkoperasjon hvor panne og ansiktsskjelett løsnes. Distraksjonsapparat er påsatt
Imidlertid trenger mange pasienter gjentatte reoperasjoner etter panneremodellering og monoblokkoperasjoner, enten pga. økt intrakranialt trykk eller kosmetiske forhold (5 – 8) . Dette skyldes delvis at omfanget av avansement man kan oppnå i én operasjon er begrenset, enten det gjelder frontoorbitalt inngrep, Le Fort III-osteotomi eller monoblokkavansement. For eksempel kan mellomansiktet fremføres 6 – 17 mm ved en Le Fort III-osteotomi (8, 9), mens orbitakantene og mellomansiktet i gjennomsnitt er retroponert omkring 24 mm ved syndromale former for kraniosynostose (10, 11). Følgelig kan man vanskelig oppnå full korreksjon ved én operasjon.
Distraksjonsosteogenese
I løpet av de seneste årene er det utviklet en metode kalt distraksjonsosteogenese, hvorved avansement av panne, mellomansikt, overkjeve eller underkjeve utføres gradvis (11 – 21).
Metoden er basert på at det dannes nytt beinvev mellom to beinsegmenter som gradvis separeres. En normal tilhelingsprosess som initieres når et beinsegment deles i to, medfører danning av callus mellom beinsegmentene. Dersom slik reparasjonscallus utsettes for traksjon, kan man oppnå økt beindanning parallelt med traksjonens retning og følgelig beinforlengelse (22). In vivo initierer traksjonen også tilpasningsreaksjoner i omkringliggende bløtvev, kalt distraksjonshistiogenese, som er beskrevet i hud, bindevev, nerver, blodårer, muskler, leddbånd, brusk og periost (23).
Fordelen med distraksjonsosteogenese fremfor konvensjonell teknikk er at en gradvis forflytning tøyer bløtdelsvevet langsomt, motstanden reduseres, og langt større skjelettforflytninger kan oppnås (10). Metoden er benyttet innen hode- og ansiktskirurgi siden 1989, da McCarthy og medarbeidere (24) brukte distraksjonsosteogenese til forlengelse av underkjeven. Få år senere viste man i dyreeksperimentelle studier at metoden også kunne benyttes ved mellomansiktsdistraksjoner (25, 26), og i 1995 presenterte Cohen og medarbeidere (27) den første pasienten som ble operert med distraksjonsosteogenese i mellomansiktsnivå. I den senere tid har flere grupper rapportert gode resultater ved distraksjonsosteogenese ved frontoorbitalt avansement (fig 1) (17, 19), Le Fort III (fig 2) (10, 11, 14, 16 – 18, 20, 28, 29) eller monoblokkoperasjoner (fig 3) (12 – 14) ved en rekke forskjellige tilstander.
Distraksjonsapparatur
Både intern (10 – 14, 18, 19, 28, 29) og ekstern (16, 17, 20) distraksjonsapparatur benyttes. Ved intern distraksjon festes titanplater i beinfragmentene og formes etter ansiktsskjelettet. Deretter skrus titanplatene, og derved beinfragmentene, langsomt fra hverandre ved hjelp av en lavprofil distraksjonsskrue (fig 4). Skruerotasjon styres via en perkutan, fleksibel aktiveringskabel.
Figur 4 Internt distraksjonsapparat, bestående av en lavprofil distraksjonsskrue og en fleksibel aktiveringskabel. Titanplater er festet til skruen
Operasjonsteknikk
Ved distraksjonsosteogenese i hode- og ansiktsområdet benytter man seg av konvensjonell osteotomiteknikk via en bikoronal hudincisjon. Ved et frontoorbitalt avansement gjør man en bifrontal kraniotomi, tar ut os frontale og øvre orbitabånd som frie beinlapper, og avanserer disse i forhold til kraniet (fig 1) (30). Ved et Le Fort III-avansement (2, 3) løsnes ansiktsskjelettet fra kraniet (fig 2) via osteotomier frontonasalt i midtlinjen, gjennom orbitagulvet, laterale orbitavegg og sutura frontozygomatica, samt en pterygomaksillær separasjon. Ved et monoblokkavansement (4, 31) kombineres en bifrontal kraniotomi med separasjon av orbitahuler og ansiktsskjelett fra kraniet (fig 3).
Distraksjonsapparaturen festes posteriort til os parietale og anteriort til os frontale ved et frontoorbitalt avansement (fig 1), mens det ved Le Fort III- eller monoblokkdistraksjon festes posteriort til temporalbeinet og anteriort til laterale orbitakant samt processus zygomaticus (fig 2, 3).
Aktiveringskabelen føres subkutant posteriort og gjennom huden bak og over øret (fig 5). Ved Le Fort III-avansement gjør man en intraoperativ fremføring på 3 – 6 mm, mens man ved frontoorbital- og monoblokkavansement er påpasselige med at all distraksjon skjer etter en konsolideringsfase.
Figur 5 Aktiveringskabel til internt distraksjonsapparat føres ut bak øret. Distraksjonsapparatet aktiveres ved å rotere aktiveringskabelen
Postoperativt forløp
Den femte postoperative dag starter distraksjonen med en hastighet på 0,5 mm to ganger daglig (14). I den umiddelbare postoperative fasen gjøres aktivering av kirurg, men pasientens foreldre gis opplæring slik at aktivering også kan foregå i pasientens hjem etter utskrivning. Aktiveringsvarighet bestemmes av distraksjonens ønskede omfang, som ofte er 20 – 25 mm.
Distraksjonen synes å medføre overraskende lite smerter for pasienten, og smertestillende medisiner gis i form av paracetamol. Videre er aktiveringskabelen i liten grad ubehagelig eller til hinder for daglig stell.
Før hjemreise gjøres en postoperativt røntgen caput og CT-kontroll med tredimensjonal rekonstruksjon. Pasienten fortsetter aktiveringen i eget hjem og kommer tilbake til fjerning av aktiveringskabelen etter fullført distraksjon. Imidlertid beholdes distraksjonsapparaturen i aktivert tilstand under en konsolideringsfase på 2 – 3 måneder (14). Deretter fjernes all apparatur. Pasientene følges med radiologisk kontroll etter seks og 12 måneder.
Diskusjon
Kirurgisk behandling av syndromal kraniosynostose er en stor utfordring, og pasientene må ofte opereres flere ganger før man oppnår et funksjonelt og kosmetisk godt resultat (6 – 8). Dette skyldes dels de begrensninger man har peroperativt ved tradisjonell kirurgisk teknikk med tanke på grad av avansement (10, 11). Ved distraksjonsosteogenese derimot, hvor man benytter seg av gradvis og langsom forflytning av skjelettelementene, kan man ofte oppnå større forflytninger i én operasjon og dermed kanskje redusere antall reoperasjoner.
En annen fordel ved distraksjonsosteogenese er at man oppnår en gradvis og langsom forflytning av skjelettelementene. Ved konvensjonell teknikk vil forflytningen skje ”akutt”, dvs. at hele avansementet skjer peroperativt. Ved monoblokkoperasjoner får man umiddelbart et større retrofrontalt hulrom (32), som fylles med blod. På grunn av potensielle åpninger nasofrontalt, innebærer et monoblokkavansement hos barn en ikke ubetydelig risiko for infeksjoner og epidural abscessutvikling (33 – 36). Mange sentre er derfor tilbakeholdne med denne type kirurgi (37). Ved bruk av distraksjonteknikk ved monoblokkavansement unngår man langt på vei et slikt retrofrontalt hulrom, ettersom distraksjonen starter femte postoperative dag og foregår med 1 mm per døgn. Dette håper man skal redusere forekomsten av alvorlige infeksjoner (20).
Konklusjon
Distraksjonsosteogenese synes å være lovende ved syndromal kraniosynostose, bl.a. fordi man kan oppnå større forflytninger i én operasjon. Videre er distraksjonsapparaturen meget anvendelig idet den kan benyttes ved rekonstruktive avansement både av panne, mellomansikt, overkjeve og underkjeve. Distraksjonen synes å medføre overraskende lite smerter for pasienten. Imidlertid er teknikken relativt ny, og flere ubesvarte spørsmål gjenstår. Hvorvidt teknikken vil medføre et redusert antall reoperasjoner eller færre alvorlige infeksjoner, vil fremtidige studier måtte besvare.
