Svulster i orbita

Demografi

Antall nye pasienter med orbitasvulster har variert fra to til 20 per år. Avdelingen ble i 1990 tildelt landsfunksjon for spesielle orbitalidelser, og det har etter dette vært en tydelig økning av antall nye pasienter (fig 1). Av 278 pasienter totalt kom 200 fra tidligere helseregion 3, derav 120 fra Hordaland fylke. Fordeling på øvrige helseregioner fremgår av tabell 1. I perioden 1961 – 90 var 17 % av pasientene bosatt utenfor helseregion 3. Dette steg til 45 % for perioden 1991 – 99. Dersom pasientene fra Hordaland hadde representert samtlige pasienter med orbitasvulster i dette området, gir det en samlet årlig forekomst av nye svulster på én per 127 808. Tilsvarende tall for benigne svulster er 1 : 218 026 og for maligne 1 : 308 870. De estimerte insidenstallene er ikke justert for alder og kjønn. Aldersfordelingen i materialet som helhet fremgår av figur 2. Det er en mindre topp i aldersgruppene 20 – 29 år samt en større topp i gruppen 50 – 59 år for benigne svulster, mens de maligne viser en topp i aldersgruppen 70 – 79 år.

Klinisk bilde og diagnostikk

De vanligste symptomer og funn er samlet i tabell 2. Nedsatt syn er verken et tidlig eller et spesielt hyppig symptom, noe som skyldes synsnervens og bulbus’ store evne til å forskyve seg. Perioden med symptomer før innleggelse varte fra dager til mer enn 30 år, med medianverdi på 12 måneder for benigne og 5 – 6 måneder for maligne svulster.

Innføring av CT og senere MR har hatt uvurderlig betydning for diagnostisering av orbitasvulster (fig 3). CT- eller MR-undersøkelse har vært utført hos 181 pasienter. Før vi fikk CT, var den mest benyttede teknikk ved vår avdeling orbitopneumotomografi, hvor luft ble injisert inn i Tenons kapsel og anvendt som kontrast (7). I alt 25 pasienter fikk påvist en svulst på denne måten. Den mest ”avanserte” undersøkelse utført hos de øvrige var cerebral angiografi hos fem og vanlig røntgenundersøkelse eller planigrafi av ansiktsskjelett, bihuler eller kranium hos 39. Det mangler opplysninger om utført røntgenundersøkelse hos 28 pasienter.

Figur 1   Antall nye pasienter innlagt ved Øyeavdelingen, Haukeland Sykehus, med svulst i orbita per år i tidsrommet 1961 – 99

Figur 2   Aldersfordeling blant pasienter med svulst i orbita i tiår. (1 = 0 – 9 år, 2 = 10 – 19 år, osv.)

Figur 3   Eksempler på svulster i orbita visualisert ved hjelp av CT eller MR. CT-undersøkelse (aksial snittføring) av pleomorft adenom beliggende oppad temporalt i høyre orbita (A). MR-undersøkelse (T1-vektet, koronal snittføring) av kavernøst hemangiom beliggende intrakonalt i høyre orbita (B). MR-undersøkelse (T1-vektet, sagittal snittføring) av meningeom utgående fra n. opticus høyre side (C). CT-undersøkelse (aksial snittføring) av kilebeinsvingemeningeom høyre side (D)

Histologisk diagnose

I materialet er 71 ulike svulsttyper representert, og noen eksempler er vist i figur 4. Tabell 3 – 7 gir en oversikt over ulike diagnoser med kjønns- og aldersfordeling. Dette inkluderer 177 benigne, 96 maligne og fem svulster med ukjent malignitetspotensial (pasientene ønsket ikke videre utredning). De hyppigst forekommende benigne svulster var mukocele, hemangiom, pseudotumor og meningeom. Av maligne svulster var non-Hodgkins lymfom vanligst. Blant metastasene var utgangspunktet oftest cancer prostatae eller cancer mammae. I tillegg har vi observert metastaser fra flere uvanlige kreftformer, deriblant paragangliom og malignt schwannom. Det var en overvekt av meningeom, sarkoidose og non-Hodgkins lymfom hos kvinner, mens pleomorft adenom var hyppigere hos menn. For de fleste svulsttypene er imidlertid antallet for lavt til at man kan angi noen sikker kjønnsspesifikk opphopning. Pasienter med optikusgliom, dermoid cyste og osteoid osteom hadde en lavere gjennomsnittsalder enn de øvrige. I tabell 8 presenteres en oversikt over orbitasvulster hos barn.

Pseudotumor er et begrep som har vært benyttet på reaktive og kronisk inflammatoriske forandringer i orbita der det ikke foreligger noen kjent lokal eller systemisk årsak til inflammasjonen (10). Begrepet er imidlertid upresist, idet tilstandene som faller inn under det, er heterogene og må antas å ha ulik patogenese. I de senere år har det vært vanlig å skille mellom reaktiv lymfoid hyperplasi og inflammatorisk pseudotumor. Førstnevnte kjennetegnes av et regelmessig infiltrat av modne lymfocytter med enkelte plasmaceller, mens sistnevnte har et polymorft infiltrat med varierende reaktiv fibrovaskulær komponent, i noen tilfeller også med granulomdanning. Det inflammatoriske infiltratet kan være lokalisert enten diffust eller i form av en tumor. I vårt materiale har vi bare tatt med de pasientene som har hatt en veldefinert tumor. Tre av pasientene i denne kategorien hadde reaktiv lymfoid hyperplasi, mens hos fire forelå en granulomatøs reaksjon. Pseudotumoren var hos seks lokalisert til tårekjertel og kan således representere en slags kronisk dakryoadenitt, hos tre forelå opplysninger om forutgående traume, ytterligere tre hadde myositt, en hadde inflammatoriske infiltrater i andre organer (lymfeknute, spyttkjertel) slik at tilstanden kunne ha sammenheng med en systemsykdom, mens en senere har fått diagnostisert Wegeners granulomatose. Hos de øvrige kunne ikke tilstedeværelsen av et inflammatorisk infiltrat relateres til noen bestemt årsak.

Ulike svulsttyper vil i mange tilfeller være lokalisert til bestemte deler av orbita. Svulster som har sitt utgangspunkt i vev med bestemt lokalisering, vil naturlig nok finnes i tilsvarende område. Således var samtlige pleomorfe adenomer lokalisert til tårekjertel og mer enn 90 % av mukocelene utgikk fra sinus ethmoidalis eller sinus frontalis. Videre var 67 % av lymfomene lokalisert oppad eller lateralt, samtlige osteoide osteomer oppad eller medialt, 50 % av hemangiomene intrakonalt og 54 % av inflammatoriske svulster (pseudotumor eller sarkoidose) lateralt i orbita.

Figur 4   Lysmikroskopisk undersøkelse av svulster vist i figur 3. Samtlige preparater er farget med hematoksylin og eosin. Pleomorft adenom med velavgrenset kapsel samt tubulære strukturer i et kondromyksoid stroma (A). Kavernøst hemangiom (B). Meningeom med tilliggende n. opticus (åpne piler). Lukket pil indikerer psammomlegeme (C)

Behandling av benigne svulster

Som allerede omtalt forekommer et bredt spekter av svulster i orbitaregionen, og behandling vil være avhengig av lokalisasjon og histologisk diagnose (tab 9). Ved benigne svulster har vi ved vår avdeling som hovedregel gjort lateral orbitotomi. Denne tilgangen muliggjør god eksponering av orbita, med liten risiko for å skade viktige strukturer. Inngrepet utføres gjennom hudsnitt over laterale orbitakant. Laterale orbitavegg sages over oppad mot skallebasis og nedad mot arcus zygomaticus, og løses deretter ut. Ved inngrepets avslutning settes beinfragmentet på plass.

De fleste godartede svulster har et vekstmønster som gjør radikal eksisjon mulig, men ikke alltid. Hos pasienter med pseudotumor har vi utført eksisjon hos sju, partiell reseksjon hos sju og biopsi hos 12. Åtte pasienter har fått supplerende behandling med prednison, mens strålebehandling har vært gitt hos fire. Biopsi ble tatt hos fem pasienter med sarkoidose, mens fire har fått utført partiell reseksjon. Av disse fikk to i tillegg behandling med prednison og en fikk strålebehandling. Alle pasienter med kilebeinsvingemeningeom er blitt henvist til Nevrokirurgisk avdeling for tumorreseksjon. I ett tilfelle er en pasient blitt henvist videre for radikal kirurgi i USA. Det har ikke vært behov for eksisjon av venøse anomalier, og disse pasientene har vært fulgt med kontroller. En pasient med fibrøs dysplasi har fått utført reseksjon av patologisk beinvev. Ved nevrofibromatose har vi i ett tilfelle fjernet et solitært nevrofibrom, mens hos en annen, som hadde mer utbredte forandringer, har vi kun tatt biopsi. Pasientene med dermolipom og amyloidose har også bare fått tatt biopsi. Hos disse var forandringene så vidt lite uttalt at partiell reseksjon ikke var aktuelt. To sannsynlige optikusmeningeomer og ett hemangiom som strakte seg inn i fremre skallegrop har vært fulgt med kontroller. En pasient med kapillært hemangiom fikk behandling med partiell reseksjon og prednison. De øvrige godartete svulstene operert ved vår avdeling har alle vært eksidert radikalt, med unntak av to dermoidcyster og tre (samtlige) hemangiopericytomer. To av de sistnevnte har fått supplerende strålebehandling.

Behandling av maligne svulster

Behandling av maligne tilstander i orbita vil i mange tilfeller kreve eksenterasjon av orbita (tab 9). Ved dette inngrepet fjernes alt innhold i orbita med periost. Beinet dekkes deretter med hudtransplantat. Postoperativt må det tilpasses protese. Tidligere ble brilleproteser benyttet, men i dag er det vanlig med silikonprotese som festes med magnet til stifter plassert innenfor orbitakanten. Disse protesene er mer behagelige å benytte og gir et mye bedre utseendemessig resultat enn de gamle brilleprotesene. I noen tilfeller vil vevet som fjernes ved eksenterasjon også innbefatte beinete deler av orbita.

I behandling av maligne tilstander som primært har oppstått i orbita har vi utført ni eksenterasjoner og fire lokale reseksjoner, sistnevnte hos to pasienter med adenoid cystisk karsinom, en med osteogent sarkom og en med pleomorft sarkom. En av pasientene med adenoid cystisk karsinom fikk senere utført eksenterasjon ved et annet sykehus, mens en pasient med fibrosarkom ble eksenterert ved Øre-nese-hals-avdelingen. Hos et barn med sannsynlig nevroblastom ønsket ikke foreldrene videre behandling. Supplerende strålebehandling har vært gitt hos minst sju pasienter, men informasjonen om dette er mangelfull, da flere pasienter har vært fulgt opp ved andre sykehus. Av den grunn er også opplysningene om behandlingsresultat mangelfulle. Operasjonen var ikke radikal hos åtte pasienter, og hos minst fire av disse var orbitasvulsten den primære dødsårsak. Blant de resterende sju er pasienten med myksosarkom residivfri, mens det ikke foreligger opplysninger om de øvrige.

Blant pasienter med lokal innvekst ble eksenterasjon utført hos 12 og lokal reseksjon hos fem. Supplerende strålebehandling ble gitt hos seks, mens åtte pasienter med omfattende tumorvekst i bihuler fikk dette som eneste form for behandling. To pasienter, en med residiv av et spinocellulært karsinom etter tidligere eksenterasjon og en med plateepitelkarsinom utgående fra bihuler, ble henvist til Nevrokirurgisk avdeling for utvidet reseksjon. Sju pasienter er rapportert døde som følge av sin maligne sykdom, deriblant to med koroidalt malignt melanom og fem med karsinom i bihuler. Ytterligere fire pasienter med henholdsvis basalcellekarsinom, spinocellulært karsinom i øyelokk, i conjunctiva og i bihule har fått residiv. Hos en av pasientene med plateepitelkarsinom fra conjunctiva, tre med basalcellekarsinom og en med koroidalt malignt melanom er det ikke rapportert residiv. For de øvrige er det usikre opplysninger om videre utfall.

Hos seks pasienter med metastaser ble det tatt biopsi. En hadde et udifferensiert karsinom som muligens kunne være fra cancer prostatae, en et adenokarsinom med ukjent utgangspunkt, en cancer prostatae, en cancer vesicae og to cancer mammae, hvor orbitametastasen var første manifestasjon av malign grunnlidelse hos den ene. I tre tilfeller ble metastasen fjernet, henholdsvis fra pasientene med cancer renis, karsinoid i tarm og paragangliom i bekkenet. Samtlige pasienter med metastaser fikk strålebehandling, unntatt en med cancer prostatae, hvor hormonbehandling ble gitt i stedet.

Alle pasienter med non-Hodgkins lymfom fikk tatt biopsi eller utført partiell reseksjon av sin tumor, i fem tilfeller via lateral orbitotomi. Samtlige fikk deretter supplerende behandling med stråler eller cytostatika i regi av onkologisk avdeling. Det foreligger ikke opplysninger om residiv hos noen av pasientene med lymfom.

Komplikasjoner

Av komplikasjoner ved inngrep i vår avdeling har vi registrert tap av synet på det ene øyet hos to pasienter etter eksisjon av hemangiomer lokalisert intrakonalt, videre hos en pasient med nevrofibromatose, en med hemangiopericytom og hos to med metastaser. I tillegg vil synstap på øyet nødvendigvis inntre etter fjerning av svulster utgått fra synsnerve og ved eksenterasjon. Vi har indusert varig ptose og/eller strabisme hos to pasienter med hemangiom, en med lymfom, en med sarkoidose og to med pseudotumor. Videre har vi registrert to postoperative infeksjoner, en bløtdelsinfeksjon etter fjerning av et hemangiom og en osteomyelitt etter eksenterasjon pga. et lite differensiert karsinom.