Reseksjon av maligne svulster med relasjon til fremre skallegrop

Materiale og metoder

11 pasienter med maligne svulster i etmoidalregionen, orbita eventuelt bein eller bløtdeler med nær relasjon til fremre skallegrop er operert mellom 1994 og 1999. Ingen av svulstene kunne opereres radikalt med transkranial eller transfacial tilgang alene. Hos to pasienter representerte svulsten residiv eller resttumor etter tidligere, mindre omfattende inngrep. Figur 1a – c viser preoperativ MR- og CT-undersøkelse av pasient 6.

Figur 1   Pre- og postoperativ MR- og CT-undersøkelse av pasient 6 med nevroblastom i etmoidalregionen.  a) Aksialt T2-vektet og  b) koronalt kontrastmiddelforsterket T1-vektet MR-snitt. Tumor (piler) er inhomogen og affiserer etmoidalceller, nesekavitet og neseseptum. Det er luft i enkelte etmoidalceller på venstre side og slimhinnefortykkelse i høyre kjevehule.  c) Koronalt beininnstilt CT-bilde viser utvisket lamina cribrosa på høyre side (tynn pil). Det er ingen beindestruksjon mot orbita. En del etmoidalceller er intakte på begge sider. Høyre concha media innleires i tumormasser. Venstre concha media er markert med tykk pil. d) Koronalt kontrastmiddelforsterket T1-vektet MR-snitt seks måneder postoperativt. Neseseptum, høyre concha media og inferior samt etmoidalceller er fjernet. Titanplate (pil) dekket med hud forsterker defekten mellom fremre skallegrop og nesekaviteten. Det er noe retinert slim og slimhinnefortykkelse i høyre kjevehule og gjenværende etmoidalceller på venstre side

Alle pasienter fikk profylaktisk antibiotikabehandling med cefalotin og metronidazol i 6 – 7 dager. Vi har ikke som rutine gitt forebyggende antiepileptisk behandling slik enkelte anbefaler (5). Lumbal liquordrenasje gjøres rutinemessig like etter narkosestart. Gjennom dette kan liquor evakueres peroperativt for å lette tilgangen og postoperativt (4 – 5 dager) for å redusere det intrakraniale trykket.

Fremre del av kraniet ble eksponert via en bikoronal incisjon ned til periost, eventuelt forlenget nedover i forkant av tragus. Avhengig av den forventede defekten på skallebasis preparerer man deretter en bred rektangulær, fortil hengslet, frontogaleal periostlapp eller en stilket muskellapp fra m. temporalis. Kraniotomien tilpasses svulstens lokalisasjon, og eksponert dura løsnes fra innsiden av kraniet (fig 2). Ved mistanke om infiltrasjon i dura gjøres en reseksjon av denne i god avstand fra tumor og defekten lukkes umiddelbart med fascie tatt fra fascia lata.

Figur 2   Bifrontal kraniotomi for tilgang til mediale del av fremre skallegrop og fripreparert frontogaleal periostlapp for senere rekonstruksjon av skallebasis. Illustrasjon Ane Reppe

For svulster lokalisert til etmoidalregionen, nesehulen eller orbita vil en lateral rhinotomi gi tilstrekkelig tilgang utenfra. Ved lateralt lokaliserte svulster kan koronalsnittet, eventuelt rhinotomisnittet forlenges for optimal tilgang.

Den avgjørende delen av inngrepet er utløsning av den benete del av kraniet som har nær relasjon til eller som er infiltrert av tumor. Med bløtdelene utvendig fridissikert gjøres osteotomier i kraniet og de transkraniale og transfaciale osteotomiene forbindes. Preparatet kan deretter fjernes en bloc. Figur 3 viser omfanget av reseksjonen for en tumor lokalisert til etmoidalregionen.

Figur 3   Omfanget av en reseksjon hvor man medtar hele etmoidalregionen på en side og deler av etmoidalregionen på motsatt side, bakre del av sinus frontalis, fremre del av sinus sphenoidalis, septum, mediale beinete vegg av orbita og øvre mediale del av sinus maxillaris sett a) fra siden og b) i frontalplanet. Reseksjonens omfang kan eventuelt utvides til å omfatte hele orbitas innhold, hele overkjeven samt etmoidalregionen og øyehulens mediale vegg på motsatt side. Illustrasjoner Ane Reppe

Rekonstruksjon av beindefekten i fremre skallegrop gjøres ved at den på forhånd fripreparerte frontogaleale periostlapp eller muskellapp svinges inn og legges langs skallebasis med dekning godt utenfor reseksjonskantene. Til forsterkning av defekten mellom nesekaviteten og fremre skallegrop har vi dels brukt fascia lata, eventuelt bein fra hoftekam eller en titanplate. Fjernet neseslimhinne erstattes med et fritt hudtransplantat som holdes på plass av en gastampong innsatt med klortetracyklin.

En pasient hadde fått strålebehandling forut for inngrepet. Med to unntak fikk de øvrige pasientene tilleggsbehandling i form av radioterapi eller cytostatika.

Resultater

Kliniske data er presentert i tabell 1 og figur 1d viser MR-undersøkelsen seks måneder postoperativt. Histologisk undersøkelse av operasjonspreparatene viste ufullstendig reseksjon for én pasient med kondrosarkom utgående fra skallebasis (pasient 3). Pasient 1 som hadde et adenoidcystisk karsinom utgående fra tårekjertelen, døde på grunn av lokalt residiv. Pasient 5 er reoperert med godt resultat etter lokalt residiv. Pasient 9 har høyst sannsynlig en tilstand med multifokal tumorutvikling. Hans aktuelle tumormanifestasjon representerer trolig residiv av en tidligere behandlet malign svulst og ikke den svulsten som ble behandlet med kraniofacial reseksjon.

To pasienter som utviklet meningitt postoperativt ble vellykket behandlet med antibiotika (pasient 5 og 10), begge uten sekvele. Respirasjonsbevær postoperativt som nødvendiggjorde ventilasjon på maske, medførte pneumoencephalus hos pasient 4. Reoperasjonen og senere strålebehandling hos denne pasienten forårsaket nekrose i os frontale. Pasient 6 har partielt synsfeltutfall, sannsynligvis på grunn av peroperativ skade på chiasma opticum, og to har fått utført dakrocystorhinostomi på grunn av tåreveisstenose (pasient 5 og 6). For de øvrige er funksjonsstatus i det alt vesentlige som før inngrepet.

Diskusjon

Kombinerte transfaciale-transkraniale reseksjoner har bedret prognosen for svulster lokalisert til etmoidalregionen, orbita, samt bein og bløtdeler i fremre del av kraniet sammenholdt med konvensjonell transkranial eller transfacial tilgang alene (5 – 8).

Tilgangen og muligheten for en bloc-reseksjon bestemmes i stor grad av prosessens lokalisasjon og av tilgjengelige metoder for rekonstruksjon. Ved en bikoronal incisjon får man god tilgang til midtre del av fremre skallegrop. For prosesser lokalisert til laterale del av fremre skallegrop og ansiktsskjelettet forlenges snittet nedover i forkant av tragus. Tilgangen via ansiktet kan som regel begrenses til en lateral rhinotomi for prosesser lokalisert til nesekaviteten, mediale del av orbita og etmoidalregionen. Fordelen ved dette snittet er at det kan forlenges ned gjennom overleppen og eventuelt lateralt langs nedre øyelokk slik at hele kjevehulen, samt nedre og laterale del av orbita blir tilgjengelig. Arret pasientene får i ansiktet gror i de aller fleste tilfellene meget pent og vil etter noen måneder være til liten sjenanse.

Vi har konsekvent brukt en frontogaleal periostlapp som dekning mot midtre del av fremre skallegrop og en muskellapp fra m. temporalis til dekning av laterale defekter i kraniet (9). Fordi stilkete periost- og muskellapper er vaskularisert, oppnår man en sterk forsegling av dura og følgelig mindre risiko for infeksjoner og liquorlekkasje ut gjennom operasjonssåret (10).

Kraniofacial kirurgi er forbundet med flere potentielt alvorlige postoperative komplikasjoner (3, 5 – 8). De viktigste er meningitt, liquorlekkasje, pneumocephalus og intrakranialt hematom. Bakteriell kontaminasjon fra nese og bihuler reduseres ved omhyggelig lukning av rifter og defekter i dura før man åpner mot nese- og bihuleregionen. Gjennom lumbaldrenasjen kan man redusere hjernens volum peroperativt for å bedre tilgangen og dessuten redusere det intrakraniale trykket postoperativt for å motvirke lekkasje av liquor. Pneumocephalus inntrer som regel de første dagene etter inngrepet som følge av manøver som øker trykket i de øvre luftveier. Denne komplikasjon kan også inntre i månedene etter inngrepet fordi det rekonstruerte området på skallebasis representerer et svakt område. Pasientene må derfor advares mot å snyte seg kraftig (11). Eventuelle symptomgivende intrakraniale hematomer må evakueres (12).

Senfølger som nekrose i os frontale og tåreveisstenose hvor dakrocystorhinostomi er nødvendig, er sjeldne komplikasjoner (5 – 7). Enkelte pasienter har dessuten sjenerende skorpedanning i nesen postoperativ. Dette er sannsynligvis en følge av strålebehandlingen og ikke av endrede anatomiske forhold som følge av inngrepet.

Vi har foreløpig ikke operert pasienter med dokumentert infiltrasjon av svulsten i frontallappen. Sentre som har stor erfaring med denne formen for kirurgi har vist at infiltrasjon i hjernen ikke nødvendigvis representerer en kontraindikasjon. Ved begrenset intracerebral utbredelse av lavgradig maligne tilstander eller svulsttyper hvor man ikke har annen kurativ behandling, kan kirurgi være aktuelt. Overlevelsen ved svulster med innvekst i dura eller hjernen er imidlertid vesentlig dårligere enn ved svulster som respekterer dura (9). Fjernmetastaser, direkte innvekst i hjernen av biologisk aggressive svulster, infiltrasjon i carotis, sinus cavernosus eller chiasma opticum representerer som regel kontraindikasjoner for kirurgi (7).

Konklusjon

Behandling av ondartede svulster med nær relasjon til fremre skallegrop krever multidisiplinær planlegging og utførelse. Antall komplikasjoner samt de funksjonelle og kosmetiske forhold er akseptable, lidelsens alvorlighetsgrad tatt i betraktning. Selv om vår erfaring foreløpig er begrenset, føler vi oss overbevist om at kombinerte transkraniale-transfaciale inngrep representerer et betydelig fremskritt i behandlingen av svulster med nær relasjon til fremre skallegrop.