Hydrocephalus (vannhode) defineres som patologisk akkumulering av hjernevæske (cerebrospinalvæske) intrakranialt ledsaget av forhøyet intrakranialt trykk. Hydrocephalus inndeles ofte i to undergrupper, kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocephalus. Ved kommuniserende hydrocephalus renner hjernevæsken fritt ut av ventrikkelsystemet til subaraknoidalrommet, men sirkulasjonen av hjernevæsken er hindret i subaraknoidalrommet eller det foreligger redusert absorpsjon av væsken fra subaraknoidalrommet til sinus sagittalis. Ved ikke-kommuniserende hydrocephalus foreligger en blokkering av drenasjeveiene fra en eller flere av hjerneventriklene til subaraknoidalrommet.
Hydrocephalus behandles enten ved å eliminere tilgrunnliggende årsak slik at normal hjernevæskesirkulasjon gjenopprettes, eller ved kirurgisk etablering av permanent alternativ drenasjevei for cerebrospinalvæsken. I de fleste tilfeller av hydrocephalus lar den tilgrunnliggende årsak seg dessverre ikke behandle.
For mindre enn 100 år siden fantes det ingen effektiv behandling av hydrocephalus. Dandy beskrev i 1922 behandling av ikke-kommuniserende hydrocephalus med kraniotomi og fenestrasjon av lamina terminalis (åpen tredjeventrikkelstomi) (1). I 1939 rapporterte nordmannen Arne Torkildsen en ny operasjonsmetode for behandling av ikke-kommuniserende hydrocephalus, ventrikkelcisternostomi (2), en operasjon som bestod i å drenere hjernevæsken fra hjernens sideventrikler til cisterna magna via et gummirør. Det virkelige gjennombruddet i behandling av både kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocephalus kom omkring 1950 med innføring av ventrikuloatrialshunt (3, 4). Om lag ti år senere kom en ventrikuloperitonealshunt (5). Fra slutten av 1970-årene har man foretrukket å shunte cerebrospinalvæsken til bukhulen pga. faren for alvorlige komplikasjoner ved å ha drenet liggende i blodbanen (6, 7). Ventrikuloperitonealshunten var et betydelig fremskritt, men også denne behandlingsform er beheftet med betydelige og hyppige komplikasjoner i form av shuntsvikt, shuntoverdrenasje og shuntinfeksjon (8 – 11).
Endoskopisk tredjeventrikkelstomi ble første gang beskrevet av Mixter i 1923 (12). Metoden ble forlatt på grunn av hyppige komplikasjoner, som mye skyldtes at endoskopene den gang ikke gav tilfredsstillende visuell kontroll. Tredjeventrikkelstomi med stereotaktisk teknikk ble introdusert av Guiot omkring 1970 (13). I de etterfølgende år skjedde det en revolusjon innen endoskopisk teknikk, og etter hvert skiftet man fra ventrikkelstomi med stereotaktisk teknikk til endoskopisk teknikk som nå er blitt et etablert behandlingsalternativ ved hydrocephalus, og spesielt ved ikke-kommuniserende type (14, 15). Det har kommet motstridende rapporter om nytteverdien av prosedyren i behandling av hydrocephalus hos barn under ett år, og om indikasjonen for ventrikkelstomi også bør utvides til enkelte tilfeller med kommuniserende hydrocephalus (14, 15).
Nevrokirurgisk avdeling, Rikshospitalet anskaffet for noen år siden utstyr for endoskopisk tredjeventrikkelstomi. Vi presenterer i denne artikkelen våre resultater ved behandling av hydrocephalus med denne metoden i perioden 1.1. 1999 – 31.12. 2000.
Materiale og metode
Inkludert i denne retrospektive studien er alle pasienter behandlet med endoskopisk tredjeventrikkelstomi. Det ble i denne perioden foretatt 136 prosedyrer på 120 pasienter, 60 jenter/kvinner og 60 gutter/menn. 14 pasienter gjennomgikk to prosedyrer og en pasient tre. Gjennomsnittsalder var 11,7 år (spredning 0,0 til 71,7 år); median alder var 3,3 år. Figur 1 viser aldersfordelingen, og tabell 1 viser årsaken til hydrocephalus. Da endoskopisk tredjeventrikkelstomi var en ny teknikk som ikke alle vakthavende nevrokirurger var fortrolig med, og indikasjonene for metoden ikke var entydige, har det vært noe varierende i perioden om pasientene med vannhode ble behandlet med den nye teknikken eller med innleggelse av shunt/shuntrevisjon. I perioden ble det utført totalt 479 shuntprosedyrer (inklusive shuntprosedyrer på studiepasientene), hvorav 186 var førstegangsshunter og 293 var shuntrevisjoner (tab 2).
Figur 1 Aldersfordeling av pasientene (n = 120)
Tabell 1 Årsaker til hydrocephalus hos 120 pasienter behandlet med endoskopisk tredjeventrikkelstomi ved Rikshospitalet 1996 – 2000
Type
Årsak
Antall
(%)
Ikke-kommuniserenede (n = 58)
Primær akveduktstenose
22
(18)
Sekundær akveduktstenose
22
(18)
Ekspansjon i bakre skallegrop
14
(12)
Kommuniserende (n = 62)
MMC/Chiari II
18
(15)
Posthemoragisk
21
(17)
Postmeningitt
6
(5)
Andre misdannelser
9
(8)
Ukjent
8
(7)
Tabell 2 Oversikt over antall shuntprosedyrer (eksklusive eksterne ventrikkeldrenasjer) og endoskopiske tredjeventrikkelstomier
Antall
1996
1997
1998
1999
2000
Førstegangsshunter
165
152
119
85
101
Shuntrevisjoner
193
189
234
157
136
Endoskopiske prosedyrer
0
0
12
57
79
Det ble brukt et stivt endoskop med arbeidslengde 15 cm, ytre diameter 6 mm, og utstyrt med tre kanaler for henholdsvis instrumentering, skylling og sug (Aesculap, Tuttlingen, Tyskland). Endoskopet ble under prosedyren fiksert med en pneumatisk retraktorarm (UNITRAC RT 040R, Aesculap, Tuttlingen, Tyskland). Stomien mellom tredje hjerneventrikkel og det underliggende cisternerom ble laget med stump penetrasjon av tuber cinereum med et ballongkateter (Neuro Balloon Catheter, Cat no 7CB-D10, NMT Neurosciences, Duluth, GA, USA).
Opplysninger ble innhentet fra journal, CT-/MR-bilder, telefonintervju og polikliniske kontroller. Suksess (vellykket behandling) ble definert som fravær av symptomer på forøket intrakranialt trykk, inklusive patologisk hodeomkretsutvikling. Reduksjon av hjerneventrikkelstørrelse ble ikke brukt som et kriterium på suksess. Ikke vellykket behandling ble definert som persisterende symptomer på forhøyet intrakranialt trykk og/eller ytterligere utvikling av patologisk hodeomkrets. Hos pasientene med ikke-vellykket behandling la vi inn shunt eller gjentok endoskopiprosedyren. Alle pasientdata er oppdatert t.o.m. 30.6. 2001, slik at oppfølgingstiden er 6 – 30 måneder etter ventrikkelstomien. I de tilfeller hvor pasientens hydrocephalus ikke lot seg kontrollere med endoskopisk tredjeventrikkelstomi, er sviktdatoen definert som datoen for shuntinnleggelse/gjentakelse av endoskopiprosedyren. Noen pasienter med ondartet svulst døde i observasjonstiden av svulstsykdommen og ikke av hydrocephalus. Oppfølgingstid for disse pasientene ble regnet fra operasjonsdato til dødsdato. Disse pasientene er i denne sammenheng registrert som suksess, da deres hydrocephalus ved dødstidspunktet var velkontrollert med endoskopisk ventrikkelstomi.
Deskriptiv statistikk, inkludert frekvenser og prosenttall ble brukt for å gi en oversikt over de ulike karakteristika til pasientene i utvalget. Kliniske begrunnelser gjorde at registreringene for alder ble kodet i to grupper:< 6 måneder og 6 måneder. Tilsvarende ble hydrocephalus delt inn i ikke-kommuniserende (obstruktiv) og kommuniserende type. Kaplan-Meier-kurver ble brukt for å visualisere tid fra endoskopisk tredjeventrikkelstomi til sviktdato eller siste kontroll (=oppfølgingstid) for ulike grupper av pasienter. Suksessrate (andel vellykket behandlede) etter ett års oppfølging ble brukt som deskriptivt mål for ulike grupper i materialet. Cox-regresjon ble brukt for å modellere oppfølgingstiden i materialet og for å sammenlikne ulike grupper, samt til å beregne ujusterte og justerte relative risikoer for manglende effekt av behandlingen (RR) med 95 % konfidensintervaller (KI). P-verdier £ 0,05 regnes som statistisk signifikante.
Resultater
Endoskopisk tredjeventrikkelstomi ble utført som primærbehandling av hydrocephalus i 69 tilfeller, ved shuntsvikt i 51 tilfeller (fjerning av shunt i samme narkose) og som gjentakelse av endoskopisk ventrikkelstomi i 16 tilfeller. Prosedyrerelaterte komplikasjoner inntraff i 7 % av tilfellene. Komplikasjonene er beskrevet i tabell 3.
Tabell 3 Samlet oversikt over komplikasjonene forbundet med 137 endoskopiske prosedyrer
Kjønn
Alder (år)
Komplikasjon
M
0,6
Forbigående hyponatremi, debut av epilepsi i tidlig postoperativ fase
K
19,9
Forbigående lett venstresidig hemiparese
M
0,2
Postoperativ meningitt, god effekt av antibiotika
M
0,1
Liten nytilkommen intraventrikulær blødning. Pasientens hydrocephalus var sekundær til en stor neonatal intraventrikulær blødning
K
0,1
Død 3. døgn postoperativt pga. hjerneblødning og prematuritet. Pasienten var betydelig prematur med fødselsvekt 640 g. I neonatalperioden stor intraventrikulær blødning
K
9,1
Krampeanfall postoperativt. Ikke registrert flere anfall
K
12,2
Forbigående venstresidig hemiparese
K
5,4
Postoperativ meningitt; god effekt av antibiotika
K
0,4
Apne…tendens første postoperative døgn, sannsynligvis betinget av narkose og prematuritet (fødselsvekt 780 g)
I fire tilfeller ble prosedyren avbrutt fordi det ikke var mulig å oppnå fenestrasjon av gulvet i tredje hjerneventrikkel. I tre av disse fire tilfellene skyldtes dette anatomiske anomalier som gjorde identifikasjonen av de kjente anatomiske landemerker vanskelig/umulig. I det fjerde tilfellet kollaberte ventrikkelsystemet hos et prematurt barn under prosedyren slik at man mistet oversikten over de anatomiske landemerker.
Suksessrate for førstegangs endoskopisk tredjeventrikkelstomi (n = 120) var etter seks og 12 måneders observasjonstid henholdsvis 55 % og 50 % (fig 2). De fleste tilfellene av ikke-vellykket behandling ble erkjent innen 30 dager etter prosedyren. Sannsynligheten for å oppnå vellykket behandling var signifikant korrelert til faktorene alder, årsak til hydrocephalus og om prosedyren ble utført som primærbehandling av hydrocephalus eller ved shuntsvikt (tab 4).
Figur 2 Sammenheng mellom suksessrate etter førstegangs endoskopisk tredjeventrikkelstomi (n = 120) og observasjonstid vist med Kaplan-Meier-diagram
Tabell 4 Beregning av ujustert og justert relativ risiko (RR) for manglende effekt av endoskopisk tredjeventrikkelstomi med Cox-regresjonsanalyse
Cox-regresjon
Univariat modell
Multippel modell
Faktor (kovariat)
Ujustert RR(95 % KI)
P-verdi
Justert RR(95 % KI)
P-verdi
Kjønn
Gutter/menn
1 (referanse)
Ekskludert
Jenter/kvinner
1,05 (0,63, 1,75)
0,859
fra modellen
Alder
6 måneder
1 (referanse)
1 (referanse)
< 6 måneder
4,78 (2,73, 8,36)
< 0,001
5,31 (2,75 – 10,26)
< 0,001
Hydrocephalus
Ikke-kommuniserende
1 (referanse)
1 (referanse)
Kommuniserende
3,89 (2,18, 6,93)
< 0,001
3,36 (1,83 – 6,16)
< 0,001
Endoskopi
Som primær behandling
1 (referanse)
1 (referanse)
Ved shuntsvikt
1,28 (0,76, 2,13)
0,35
2,71 (1,49 – 4,94)
0,001
For pasienter eldre enn seks måneder ved prosedyretidspunktet var andelen vellykket behandlede 62 % etter ett års observasjonstid, mens andelen hos de yngre enn seks måneder var 8 % (fig 3). Pasienter med hydrocephalus forårsaket av akveduktstenose eller en ekspansiv prosess i bakre skallegrop hadde høyere suksessrate enn pasienter med andre årsaker til vannhode (72 % og 31 %) (fig 4). Suksessraten etter ett år var høyere for pasienter som hadde fått utført endoskopisk tredjeventrikkelstomi som primærbehandling av hydrocephalus enn for dem som hadde fått utført prosedyren ved shuntsvikt (55 % og 45 %).
Figur 3 Kaplan-Meier-diagram av suksessrate etter førstegangs endoskopisk tredjeventrikkelstomi inndelt etter alder (< 0,5 år versus 0,5 år). Forskjellen i suksessrate mellom aldersgruppene var signifikant (p< 0,001)
Figur 4 Kaplan-Meier-diagram av suksessrate etter førstegangs endoskopisk tredjeventrikkelstomi for henholdsvis kommuniserende og ikke-kommuniserende hydrocephalus. Forskjellen i suksessrate mellom gruppene var signifikant (p< 0,001)
Hos 15 pasienter ble endoskopiprosedyren gjentatt etter residiv av symptomer på trykkhydrocephalus. Suksessraten etter ettårs observasjonstid etter annengangs prosedyre var 33 %.
Diskusjon
Endoskopisk tredjeventrikkelstomi har i de senere år i økende grad blitt tatt i bruk som et alternativ til shunting. Dette skyldes ikke minst erkjennelsen av at shuntkomplikasjonene er hyppige og alvorlige (6 – 11). Man håper at endoskopibehandlingen hos utvalgte pasienter skal gi et like godt eller bedre funksjonelt resultat, samt ha en mindre akkumulert prosedyrerelatert risiko enn shunting. For samfunnet håper man i tillegg at endoskopisk tredjeventrikkelstomi skal være kostnadseffektivt i forhold til shunting.
Ifølge litteraturen er det en klar sammenheng mellom redusert størrelse av de supratentoriale hjerneventrikler og suksessgrad etter tredjeventrikkelstomi (16 – 18). Gjennomsnittlig reduksjon av ventrikkelstørrelse etter tredjeventrikkelstomi som har medført opphør av trykksymptomer, rapporteres å ligge i området 16 – 35 % (17, 18). Men kun hos et fåtall av pasientene som er vellykket behandlet på denne måten, finner man normalisering av ventrikkelstørrelsen, og hos noen pasienter forblir ventriklene uendret forstørret selv om behandlingen åpenbart har effekt (15 – 18). På bakgrunn av dette har vi valgt ikke å bruke reduksjon av ventrikkelstørrelse som et kriterium på suksess.
Litteraturen er ikke entydig med henblikk på om suksessraten ved endoskopisk tredjeventrikkelstomi er lavere i aldersgruppen under seks måneder enn over seks måneder (14, 15). Cinalli og medarbeidere rapporterte 72 % suksessrate hos pasienter under seks måneder (14). Hopf og medarbeidere, derimot, fraråder på det sterkeste å gjøre endoskopisk ventrikkelstomi på barn under ett år pga. svært lav suksessrate (15). På bakgrunn av den positive rapporten fra Cinalli og medarbeidere valgte vi å tilby endoskopisk behandling til alle aldersgrupper. Ved gjennomgang av vårt materiale fant vi imidlertid en meget lav andel vellykket behandlede etter ett års observasjonstid hos pasientene under seks måneder sammenliknet med dem over seks måneder, 8 % mot 62 %. For fremtiden vil vi derfor fortrinnsvis tilby endoskopisk tredjeventrikkelstomi til pasienter over seks måneder. Kun ved helt spesielle forhold vil vi forsøke metoden på pasienter yngre enn seks måneder. En suksessrate etter ett års observasjonstid på 62 % hos pasienter eldre enn seks måneder er tilnærmet lik det som rapporteres fra andre sentre (14, 15, 19).
Pasientene med ikke-kommuniserende hydrocephalus (akveduktstenose eller ekspansive lesjoner i bakre skallegrop) hadde etter ett års observasjonstid betydelig høyere suksessrate enn resten av pasientene, 72 % mot 31 %. Cinalli og medarbeidere rapporterte 72 % suksessrate etter seks års observasjonstid hos slike pasienter (14). Andre grupper rapporterer suksessrater for tilsvarende pasientgrupper på 50 – 95 %, men det er i disse artiklene vanskelig å relatere andel vellykket behandlede til oppfølgingstiden (15, 19, 20).
Hos pasienter med kommuniserende hydrocephalus, har vi en suksessrate på 31 % etter ett års observasjonstid. Tilsvarende rapporteres fra andre grupper (19 – 21). Såpass høy andel med vellykket behandlede hos slike pasienter er noe overraskende. Forklaringen kan være at hydrocephalus hos mange skyldes obstruksjon av hjernevæskens strømning i cisternerommet i bakre skallegrop, mens subaraknoidalrommet supratentorialt og absorpsjonsapparatet er intakt. Vi har fått stor tro på endoskopisk tredjeventrikkelstomi og anbefaler at metoden også prøves som første behandlingsalternativ hos pasienter over seks måneder med kommuniserende hydrocephalus. Unntaket er etter vår mening pasienter med tydelig ekstern supratentorial hydrocephalus. Vi mener at det per i dag ikke foreligger sikre hydromekaniske tester som kan predikere hvem som vil ha nytte av metoden.
Andelen vellykket behandlede med endoskopisk tredjeventrikkelstomi etter ett års oppfølging var noe høyere når prosedyren ble gjort som primærbehandling av hydrocephalus enn når den ble gjort ved shuntsvikt. Andel vellykket behandlede ved shuntsvikt er imidlertid så høy at vi anbefaler at metoden blir forsøkt ved shuntsvikt, spesielt hos pasienter med ikke-kommuniserende hydrocephalus.
Pasientene behandlet med endoskopisk tredjeventrikkelstomi skal følges opp på lik linje med øvrige hydrocephaluspasienter. Cerebral MR med gjennomstrømningssekvenser bør inngå i rutinen, første gang etter tre måneder og deretter årlig. Ved persisterende symptomer på forhøyet intrakranialt trykk etter endoskopisk tredjeventrikkelstomi må det umiddelbart gjøres ny MR med gjennomstrømningssekvenser. Hensikten med bildediagnostikken er å vurdere ventrikkelstørrelse i forhold til størrelsen før prosedyren, å avsløre eventuelle komplikasjoner og å vurdere om stomien er åpen eller lukket. Ved persisterende symptomer og lukket stomi skal etter vår mening endoskopiprosedyren gjentas. Ved persisterende symptomer og åpen stomi skal det anlegges en ventrikuloperitonealshunt.
Konklusjon
Endoskopisk tredjeventrikkelstomi synes å være et godt behandlingsalternativ til pasienter eldre enn seks måneder med behandlingstrengende ikke-kommuniserende hydrocephalus. Resultatene av prosedyren hos pasienter over seks måneder med ikke-kommuniserende hydrocephalus er oppmuntrende.
