Angiosarkomer er sjeldne, maligne endoteliale neoplasmer. I Norge utgjør de ett av 3 700 krefttilfeller. Gjennomsnittlig femårsoverlevelse er 10 % (1). Vi presenterer her erfaringer med diagnostikk og behandling av angiosarkomer gjennom det siste tiår.
Materiale og metode
Journalene til 11 pasienter med angiosarkom diagnostisert ved Universitetssykehuset Nord-Norge i perioden 1992 – 2000 ble gjennomgått.
Resultater og diskusjon
Pasientmaterialet inkluderer ti nydiagnostiserte angiosarkomer og ett residiv. Åtte av pasientene var menn. Median alder på diagnosetidspunktet var 60 år. Samtlige tumorer ble ved immunhistokjemi funnet å uttrykke minst to av endotelmarkørene CD31, CD34 og faktor VIII-relatert antigen. Fire utgikk fra hud eller underhud, de øvrige fra henholdsvis lunge, pleura, perikard, brystkjertel, lever, tykktarm og prostata. Fire pasienter hadde avansert lokoregional sykdom, og to hadde fjernmetastaser på diagnosetidspunktet. Tidsintervallet fra presentasjon til etablert diagnose var 2 – 25 måneder (median 4 md.).
Behandling med kurativt siktemål ble iverksatt i fem tilfeller. Ti av de 11 pasientene døde av sitt angiosarkom, mens en er i live med fjernmetastaser. Median overlevelse fra diagnosetidspunktet var 11 måneder. Hematogen spredning ble påvist hos åtte pasienter, hyppigst til skjelettet.
Sju pasienter ble behandlet kirurgisk og gjennomgikk til sammen 29 operasjoner, hvorav 18 i kurativt øyemed. Til tross for at reseksjonsrendene ved mikroskopi ble bedømt å være frie ved 12 av inngrepene, ble det lokoregionalt residiv etter sju av disse. Høy andel av lokalt angiosarkomresidiv etter mikroskopisk bedømt frie reseksjonsrender stemmer overens med andres observasjoner (2) og reflekterer sannsynligvis spredning i form av satellittumorer samt vansker med å skille små angiosarkomfokuser fra normale kar (1).
Angiosarkom i colon
Hos en av våre pasienter utgikk angiosarkomet fra colon. Tilstanden debuterte med abdominalsmerter og tiltakende obstipasjon. Koloskopi avslørte en stenoserende sigmoideumtumor som uttrykte CD31, CD34 og faktor VIII-relatert antigen, men ingen markører spesifikke for andre differensieringslinjer. Tilfellet er sjeldent, idet vi i Medline-databasen bare fant 11 tidligere rapporterte tilfeller ved å kombinere søkeargumentene «angiosarcoma» og «colon».
Angiosarkom etter bestråling
Gjennomgått strålebehandling disponerer for utvikling av angiosarkom (2 – 4). En av våre pasienter ble ved ett og tre års alder bestrålt (14 – 20 Gy) mot et kavernøst hemangiom som affiserte høyre overekstremitet. 58 år gammel fikk han fjernet en subkutan tumor med ukjent histologi fra høyre aksille. To år senere fikk han på samme sted en ny tumor. Den ble eksidert og viste seg å representere et angiosarkom. Utvidede reseksjoner resulterte i lokoregional kontroll inntil pasienten etter sju måneder fikk fjernmetastaser. Han oppfyller kriteriene for stråleassosiert angiosarkom (3, 4). Vi kjenner ikke til andre rapporter med så lang latensperiode (56 år). Det lengste tidligere rapporterte intervall fra bestråling av et medfødt hemangiom til angiosarkomdebut er 33 år (3), og blant 41 stråleassosierte angiosarkomer hadde ingen latenstid over 40 år (4).
Angiosarkom ved kronisk lymfødem
Også kronisk lymfødem disponerer for angiosarkom (2), eksempelvis i ipsilaterale arm etter radikal mastektomi (Stewart Treves syndrom) (5). En av våre pasienter hadde et betydelig lymfødem i venstre underekstremitet etter strålebehandling (130 Gy) mot testiscancer med perinealt residiv. 18 år etter siste stråledose fikk han et kutant angiosarkom på leggen. Etter femuramputasjon kombinert med kjemoterapi var han tumorfri inntil han tre år senere fikk det første av en rekke lokale residiver. Disse foranlediget bløtdelsreseksjoner, som uten unntak ble fulgt av residiver etter intervaller som varierte fra en måned til ni år. Etter hofteleddsdisartikulasjon var han residivfri i åtte måneder, hvoretter man påviste metastaser til thorax og skjelett.
Avslutning
Den høye mortaliteten i vårt materiale er i samsvar med resultatene fra andre studier (2). Radikalitet ved kirurgisk behandling er den viktigste prognostiske faktor (2). Mens cytostatika gjennomgående har vært lite effektivt, har paklitaxel vist seg å kunne gi høye responsrater av flere måneders varighet (6), og man har sett bedret overlevelse når reseksjonsinngrep kombineres med kjemoterapi eller også med strålebehandling (2).
Selv om helbredelse sjelden oppnås, er gjentatte eksisjoner indisert da dette i noen tilfeller permanent forhindrer lokoregionalt residiv og hos andre i det minste forsinker progrediering, reduserer plager og sannsynligvis forlenger livet. Vår observasjon av lokalt residiv etter et tumorfritt intervall på ni år understreker betydningen av langtidsoppfølging med tanke på tidlig reeksisjon av residiver.
Hos halvparten av våre pasienter oppnådde man ved kirurgi lokoregional kontroll som i lengre tid muliggjorde aktiv livsførsel. Vi anbefaler en aggressiv kirurgisk tilnærming til angiosarkomer der dette er mulig.
Fakta
Angiosarkomer er maligne endoteliale neoplasmer, som i Norge utgjør ett per 3 700 krefttilfeller. Prognosen er dårlig, og kurasjon ble ikke oppnådd hos noen av de 11 pasientene som ved vårt sykehus fikk påvist angiosarkom i perioden 1992 – 2000
En aggressiv kirurgisk tilnærming er velbegrunnet selv om overlevelse er sjelden, da kirurgi medførte langvarig lokoregional kontroll hos fem av 11 pasienter
Bedømmelse av reseksjonsranden etter inngrep mot angiosarkom er vanskelig, idet det var lokalt residiv etter sju av 12 inngrep med mikroskopisk bedømt fri reseksjonsrand
Stråleassosiert angiosarkom kan debutere over 50 år etter stråleeksposisjon
