Vi inom slutenvården, måste bli bättre på att motverka uppkomst av malnutrition som en följd av sjukdom och behandling. Resultat från klinisk forskning om amyotrofisk lateral skleros (ALS) har visat på fördelar med nutritionsinsatser framför allt genom perkutan endoskopisk gastrostomi.
Vårdteamet skall ha, som övergripande mål att informera och utbilda patient, anhöriga och personal. Det är dietisten, tillsammans med de övriga i vårdteamet, som bedömer, utifrån kostanamnesen och med kunskap om det medicinska tillståndet, enskilda patienters behov av förebyggande kostråd, berikning/kosttillskott etc. Utifrån patientens önskemål kan man därefter ta ställning till en individuell nutritionsplan. Ett koordinerat ALS-team, som arbetar med stort inslag av empati och lyhördhet behövs och det är nödvändigt med nära samarbete mellan neurolog, logoped och dietist. Detta är förutsättning för att nutritionsinsatserna, under olika stadier av sjukdomsförloppet blir etiskt försvarbara.
Amyotrofisk lateral skleros beskrevs av Charcot på 1870-talet och etilogin är ännu inte klarlagd. Symtomen kännetecknas av pareser, fascikulationer och muskelatrofi (1). Bedömningen av nutritionsstatus och optimering av nutritionsförhållanden tidigt efter diagnos bidrar till ökad livskvalitet och därmed till ökad överlevnad (2). De skillnader som finns, i progress och tidpunkt för diagnossättning mellan patienter som drabbas av amyotrofisk lateral skleros gör det svårare men ännu viktigare att ta ställning till vilka nutritionsinsatser som behövs (3). Malnutrition förekommer hos 16 – 50 % av patienter med amyotrofisk lateral skleros (3 – 5).
Malnutrition vid amyotrofisk lateral skleros är en lika stark och oberoende riskfaktor för överlevnad som vad nedsatt andningsfunktion är (2). En kostanamnes, bedömning av antropometri och blodstatus blir avgörande för att tidigt kunna upptäcka nutritionsproblem och förbättra omhändertagandet av de patienter som är i riskzonen att tidigt utveckla dysfagi och tappa i vikt (6). Kontinuerlig uppföljning av nutritionsförhållanden i samband med återbesök ffa kostintag och kroppsvikt (bokfört i en nutritionsjournal), ger snabbt besked om hur kostintaget ändrats.
De anhöriga bör få information om betydelsen av att upprätthålla måltider och matmängden (mycket energi) (2). Patienten behöver hjälp av logoped för att bl a lära sig olika tekniker att svälja. Dietist och logoped bör därför ha nära samarbete och i god tid informera patienten och anhöriga om möjligheten till försörjning via perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG). Informationen skall vara tydlig och enkel och inte baseras på svårigheter att leva med perkutan endoskopisk gastrostomi.
Felaktig eller utebliven information leder till minskat matintag och ökat lidande pga viktnedgång och onödigt snabb förlust av muskelmassa. Det krävs kunskap om att maten/energin i tillräcklig mängd, genom att motverka malnutrition kan bromsa viktnedgång och sjukdomens progression. Kropps masse index (body mass index, BMI) är otillräcklig indikator på nutritionsstatus och förändring av kroppssammansättning. Dock är uppgift om kroppsvikt, speciellt ändring, nödvändig för planering av nutritionsinsatser. Dels kan ändrad kroppssammansättning t ex förlust av muskelmassa och ökad andel fettvävnad ge signaler om malnutrition och dels är immunförsvar och kognitiv funktion, viktiga delar i bedömning av nutritionsstatus.
En primär eller sekundär proteinbrist (pga energibrist) innan vikten går ner och/eller dysfagi uppstår, är mycket viktig att motverka.
Andningsmuskulaturen och sväljningsmuskulaturen påverkas negativt vid protein energi malnutrition (PEM). Genom att förse de patienter som gått ned i vikt, med en perkutan endoskopisk gastrostomi ökar man möjligheten att bevara vikt men också bibehålla andnings- och sväljfunktionen. Forcerad vital kapasitet (FVC; % av normalkapacitet) ger bra underlag för bedömning av när nutritionsinsatser med perkutan endoskopisk gastrostomi bör sättas in (4). Bästa resultat av enteral nutrition med perkutan endoskopisk gastrostomi uppnås om inoperationen görs innan kroppsvikten är för låg, lägst BMI 18,5 – 20 och med en andningsfunktion motsvarande FVC ≥ 70 %.
Perkutan endoskopisk gastrostomi är ett stöd – komplement till intag per os – och inte enbart en livsavgörande insats. Attityden och diskussionen till varför och när man väljer att operera in perkutan endoskopisk gastrostomi bör ha hög prioritet för ALS-teamet.
Ofrivillig viktnedgång som drabbar svårt sjuka i allmänhet och ALS-patienter i synnerhet kan bero på flera faktorer. Bedömning av nutritionsstatus, råd om berikning av maten, konsistensanpassning, mängd mat/måltider skall lyftas fram tidigt och följas upp fortlöpande vid rehabilitering eftersom dessa insatser har gynnsam effekt på förloppet vid ALS. Med insatt perkutan endoskopisk gastrostomi ökar kroppsvikten och kanskje även överlevnaden (7), vilket till viss del förklaras av förbättrad andningsfunktion.
