Parkinsonisme er et klinisk sykdomsbilde som gir motorisk funksjonshemning og andre plager hos ca. 0,2 % av befolkningen. Forekomsten øker betydelig med økende alder, og sykdomsbildet er derfor en hyppig årsak til funksjonshemning hos eldre. Parkinsonisme diagnostiseres når to eller flere av følgende fire kardinaltegn foreligger: hviletremor, rigiditet, akinesi og posturale endringer (1).
Den hviletremor man observerer, er relativt grov og langsom (4 – 6 Hz) og forsvinner ved aktivitet. Rigiditet defineres som økt motstand mot passive bevegelser. Ved innslag av tremor kan den føles som en tannhjulsrigiditet. Akinesi betyr at pasientene har vansker både med å starte og å gjennomføre bevegelser, og er vanligvis mest uttalt ved mindre og repeterte bevegelser. Posturale endringer ved parkinsonisme kan innbefatte både økt falltendens og endret kroppsholdning, med fleksjon i columna og opptrukne overekstremiteter, som er flektert i albue og håndledd. Falltendensen skyldes svekkelse av reflekser som normalt opprettholder kroppslikevekten.
Årsaker til parkinsonisme
Årsakene til parkinsonisme kan være Parkinsons sykdom, sekundær (symptomatisk) parkinsonisme, pseudoparkinsonisme og parkinsonisme som opptrer som en av hovedmanifestasjonene ved andre degenerative hjernesykdommer (2). En korrekt differensialdiagnose kan hos mange pasienter være vanskelig. Når man påviser parkinsonisme hos en sykehjemspasient, er det derfor viktig systematisk å vurdere de forskjellige sykdommene som kan forårsake symptomene. Ramme 1 gir en oversikt over de viktigste årsakene til parkinsonisme.
Ramme 1
Klinisk klassifikasjon av årsaker til parkinsonisme
Dersom man hos en pasient i tillegg til parkinsonisme kan påvise hviletremor, asymmetrisk debut og utvikling av sykdommen, god respons på dopaminerge medikamenter og fravær av demens og klinisk autonom svikt ved sykdomsdebut, vil diagnosen Parkinsons sykdom kunne stilles med høy grad av sannsynlighet (3). En viktig differensialdiagnose til Parkinsons sykdom er symptomatisk eller sekundær parkinsonisme. Den hyppigste årsaken til sekundær parkinsonisme er medikamentbruk. Parkinsonisme som bivirkning av nevroleptika vil ofte vedvare i flere måneder etter seponering. Andre årsaker til symptomatisk parkinsonisme er angitt i ramme 1. Den tredje årsaksgruppen utgjøres av en rekke forskjellige sykdommer eller tilstander med nevrodegenerasjon, der parkinsonisme er en del av symptombildet. De viktigste er demens med lewylegemer, som gir parkinsonisme og som kan forveksles med Parkinsons sykdom, multisystematrofi og progredierende supranukleær parese (ramme 1). Ved disse sykdommene vil dopaminerge medikamenter ha liten eller ingen symptomatisk effekt. Pasientene med multisystematrofi vil ofte i tillegg utvikle uttalte tegn på autonom svikt tidlig i sykdomsforløpet. Disse nevrodegenerative sykdommene rammer til sammen 10 – 20 % av pasientene med parkinsonisme. Ramme 1 viser også årsaker til såkalt pseudoparkinsonisme, som kan være forårsaket av normaltrykkshydrocephalus eller cerebral mikroangiopati. Disse pasientene kan ha en utpreget parkinsonistisk gangforstyrrelse, ofte betegnet som «lower body parkinsonism».
Forekomsten av parkinsonisme i befolkningen og i sykehjem
Undersøkelser fra en rekke land har vist at prevalensen av Parkinsons sykdom er på 100 – 150 per 100 000 innbyggere (4). Inkludert andre årsaker til parkinsonisme angis den samlede forekomst til 0,2 % av befolkningen. Det antas å være ca. 6 000 personer med Parkinsons sykdom i Norge og mellom en halv og en million i EU-området. Det er funnet at ca. 1 % av befolkningen over 65 år har Parkinsons sykdom, og i en norsk undersøkelse ble det vist at 5 % (169 personer) av 3 322 sykehjemsbeboere hadde sykdommen (5). I den samme undersøkelsen ble det dessuten påvist parkinsonisme av andre årsaker hos ytterligere 85 personer. Parkinsonisme er derfor en hyppig og viktig årsak til funksjonshemning hos gamle, og konsekvensene av sykdommen er betydelige, både for enkeltindivider og for samfunnet.
Årsakene til at pasienter med Parkinsons sykdom kommer på sykehjem kan være flere. Også denne pasientgruppen får tilleggssykdommer som hjerneslag og andre tilstander som gjør at de må ha stell og pleie i et sykehjem. Imidlertid tyder den høye andelen (5 %) i norske sykehjem på at sykdommen i seg selv er den viktigste årsaken til redusert funksjonsnivå. I Stavanger er det gjort en undersøkelse av behovet for sykehjemsinnleggelse blant 178 hjemmeboende pasienter med Parkinsons sykdom (6). I løpet av en fireårsperiode ble 26 % (47 pasienter) innlagt. Høy alder, grad av funksjonshemning, demens og forekomst av hallusinasjoner var uavhengige risikofaktorer for sykehjemsinnleggelse. Spesielt viktig er det å merke seg at demens og hallusinasjoner var like viktige risikofaktorer som de motoriske problemene. Dette er i tråd med økende erkjennelse av at Parkinsons sykdom riktignok er en lidelse som gir motoriske problemer, men i tillegg en rekke forskjellige ikke-motoriske symptomer som har stor betydning for livskvalitet og funksjonsnivå.
Symptomer ved Parkinsons sykdom
Parkinsons sykdom er mest kjent for å gi symptomer som skjelving, stivhet og langsomme eller klossete bevegelser. Disse skyldes det motoriske syndromet parkinsonisme, som er omtalt tidligere i artikkelen. Andre motoriske fenomener, som endret ansiktsmimikk, dysartri og såkalte motoriske komplikasjoner, kan også opptre. I tillegg vil de fleste få flere ikke-motoriske problemer etter hvert som sykdommen utvikler seg.
Motoriske komplikasjoner omfatter både motoriske fluktuasjoner og dyskinesier/ufrivillige bevegelser. De motoriske komplikasjonene synes særlig å være forårsaket av behandling med levodopa, men noen typer kan også forekomme hos personer som ikke har fått dette midlet. Når det foreligger variasjon i motorisk funksjonsnivå i løpet av dagen, brukes begrepet motoriske fluktuasjoner. Når dopaminkonsentrasjonen i hjernen ligger innenfor eller over det terapeutiske vindu, blir pasienten bevegelig («on»). Når konsentrasjonen er under det terapeutiske vinduet, vil parkinsonistiske symptomer dominere (pasienten er «off»). Dyskinesier kan oppstå både når dopaminkonsentrasjonen er over og når den er under det terapeutiske vindu. Risikoen for å utvikle motoriske komplikasjoner er sterkt knyttet til debutalderen av Parkinsons sykdom, idet de først og fremst oppstår hos unge pasienter. Eldre med sykdommen får relativt sjelden motoriske komplikasjoner (7).
Ikke-motoriske problemer omfatter en rekke nevropsykiatriske symptomer og andre ikke-motoriske plager som kan påvises i langt høyere forekomst enn i normalbefolkningen. Eldre har spesielt høy risiko for å utvikle slike ikke-motoriske problemer i tillegg til parkinsonismen. Disse problemene kan ofte behandles, og uten slike tiltak vil pasient og pårørende ha betydelig forringet livssituasjon. Søvnproblemer og nevropsykiatriske symptomer er de viktigste risikofaktorene for redusert livskvalitet hos både pasient og pårørende (8).
Det vanligste nevropsykiatriske symptomet hos personer med Parkinsons sykdom er depresjon (9). Alvorlig depresjon forekommer hos 5 – 10 %, lettere depressive plager blir funnet hos nær 50 %. Angst er også alminnelig i denne pasientgruppen. I tverrsnittsundersøkelser av representative grupper av pasienter med Parkinsons sykdom er det funnet at 25 – 30 % har demens. I tillegg har de fleste symptomer på kognitiv svikt som kan relateres til sykdomsprosessen. Spesielt såkalte frontale kognitive funksjoner synes å være affisert hos mange. I undersøkelser der man har fulgt pasienter med Parkinsons sykdom prospektivt, er det vist at risikoen for å utvikle demens er seks ganger høyere per år enn i normalbefolkningen (10). Psykotiske symptomer forekommer hos 15 – 20 %. Symptomene utløses av den dopaminerge behandlingen som pasientene får for sine motoriske problemer. Imidlertid synes det å være en forutsetning for å utvikle psykotiske symptomer at det foreligger en mer utbredt hjerneskade (11). Spesielt personer med kognitiv svikt eller demens har høy risiko for å utvikle slike symptomer. Psykotiske symptomer ved Parkinsons sykdom består oftest av visuelle hallusinasjoner som pasienten skjønner ikke er reelle. Når symptomene blir mer alvorlige, har vedkommende ikke lenger innsikt i at dette representerer illusjoner, og hallusinasjonene blir ofte mer truende. De psykotiske symptomene kan også få preg av vrangforestillinger med paranoid innhold.
Insomni er kanskje den viktigste enkeltfaktor som forringer livskvaliteten. 60 – 70 % av pasientene har insomni. Søvnproblemene er først og fremst hyppig oppvåkning om natten og tidlig morgenoppvåkning, innsovingsproblemer er ikke hyppigere hos personer med Parkinsons sykdom enn i normalbefolkningen. I tillegg kan pasientene ha søvnproblemer på dagtid. Uttalt grad av hypersomni er påvist hos ca. 15 %. Disse personene sover hyppig om dagen og ofte i flere timer, til tross for normal nattesøvn. I situasjoner der pasientene ikke er stimulert, vil de ofte kunne falle i lett søvn. I sjeldne tilfeller kan de ha narkolepsiliknende anfall, med akutt innsoving uten forutgående søvnighet. Søvnproblemer på dagtid medfører risiko ved bilkjøring og vil ofte føre til at pasienten ikke lenger kan ha førerkort. Årsakene til søvnproblemene hos personer med Parkinsons sykdom synes først og fremst å være knyttet til patologiske lesjoner i de deler av hjernen som regulerer våkenhet/søvn (12). I tillegg kan dopaminerge medikamenter utløse eller forverre problemene. Også de motoriske problemene kan medføre at pasientene får en urolig nattesøvn.
Uttalt utmattelse ses hos 40 – 50 % av personer med Parkinsons sykdom (13). Den energisvikten som pasientene opplever kan være uttalt, og for noen representerer den deres største problem. Utmattelse hos personer med Parkinsons sykdom har tidligere ikke vært tilstrekkelig kjent blant helsepersonellet som behandler dem. Problemer med autonom svikt kan ofte gi mistanke om at det foreligger et annet parkinsonistisk syndrom enn Parkinsons sykdom. I forløpet av sykdommen vil imidlertid de fleste utvikle grader av autonom svikt som medfører ortostatisk hypotensjon, vannlatingsproblemer og obstipasjon.
Kvaliteten av diagnostikk og behandling i norske sykehjem
Dette er undersøkt i to forskjellige norske studier. I den første, fra 1988, ble diagnostikk og behandling av Parkinsons sykdom undersøkt blant 589 sykehjemsbeboere i Stavanger (14). Denne undersøkelsen ble tre år senere fulgt opp med en nasjonal undersøkelse ved 40 sykehjem med i alt 3 322 beboere (3). Begge var også intervensjonsstudier. Tanken var å finne ut om bistand av nevrolog ved sykehjem kunne bedre tilbudet til pasientene. Begge studiene gav samme hovedfunn.
I den nasjonale undersøkelsen ble det funnet at 169 (5 %) av beboerne hadde Parkinsons sykdom. 31 pasienter ble diagnostisert for første gang i forbindelse med at de ble undersøkt av nevrolog ved sykehjemmet. Like mange (31 pasienter) ble behandlet med medisiner mot Parkinsons sykdom uten at de hadde sykdommen, og medikamentene kunne seponeres. Konklusjonen fra begge undersøkelsene var at et bedre medisinsk-faglig tilbud i sykehjemmene kunne gi høyere funksjonsnivå og bedre livskvalitet for beboerne.
Hvordan bedre diagnostikk og behandling?
Høyere kvalitet på diagnostikk og behandling av pasienter i sykehjem forutsetter mer oppmerksomhet og kunnskap om tilstander som kan forårsake parkinsonisme og forståelse for at pasienter med Parkinsons sykdom ofte har en rekke problemer i tillegg til de mer synlige motoriske vanskene.
En systematisk vurdering av de fire kardinaltegnene på parkinsonisme hos eldre med endret funksjonsnivå er det første skritt i det diagnostiske arbeid. En slik vurdering vil kreve noe erfaring, men ved å bruke en slik diagnostisk systematikk vil den enkelte sykehjemslege relativt raskt tilegne seg en god evne til å skjelne rigiditet eller akinesi fra stivhet i ledd eller andre mekaniske årsaker til langsomme bevegelser. Etter at det er påvist parkinsonisme hos en person, må man vurdere mulige årsaker til sykdommen. En slik differensialdiagnostikk vil ofte kreve hjelp fra nevrolog eller geriater med interesse for tilstanden.
Dersom diagnosen Parkinsons sykdom blir stilt, må det vurderes om pasienten skal starte med medikamentell behandling alene eller i kombinasjon med fysioterapi. Riktig medikamentvalg er omtalt i bl.a. den nasjonale behandlingsanbefalingen som er utgitt av Interessegruppen for Parkinsons sykdom i Norge (15). Det er imidlertid svært viktig at man ikke bare vurderer pasientens motoriske symptomer med tanke på behandling – ikke minst er det av betydning å behandle depresjon, søvnproblemer, psykotiske symptomer og ev. demens på en optimal måte.
Konklusjon
Parkinsonisme er en hyppig og viktig årsak til funksjonshemning blant eldre. Parkinsons sykdom er den viktigste årsak til parkinsonisme, og 5 % av alle sykehjemsbeboere har sykdommen. Undersøkelser av beboere i norske sykehjem har vist at diagnosen ikke er erkjent i 20 % av tilfellene. Et bedret medisinsk-faglig tilbud ved sykehjemmene vil føre til bedre medikamentell behandling og derigjennom mindre funksjonshemning og høyere livskvalitet for beboere med denne sykdommen.
For å diagnostisere sykdommen på en effektiv måte er første skritt å undersøke pasienter som er langsomme og stive på en systematisk måte med tanke på om det foreligger tegn til parkinsonisme (minst to av fire kardinaltegn). Deretter må man vurdere de forskjellige årsakene til dette motoriske syndromet. Dersom det foreligger Parkinsons sykdom, må man aktivt forsøke å diagnostisere og behandle både de motoriske og de mange ikke-motoriske problemene som disse pasientene kan utvikle.
