Det er stor usikkerhet og uenighet om et nytt forslag til klassifisering av epilepsiformer og epileptiske anfall. Derfor mener vi det er riktig at vi her i Norge venter med å innføre nye begreper og ny inndeling.
De siste årene er det gjort store fremskritt innen epilepsifeltet. Eksempelvis har langtidsmonitorering med EEG og samtidig videoopptak av anfall bedret anfallsdiagnostikken. MR-teknikker har avdekket «nye» epilepsiårsaker, for eksempel hippocampussklerose og kortikale dysplasier. Ny genteknologi har vist at flere epilepsiformer, de såkalte kanalopatiene, skyldes mutasjoner i gener som koder for proteiner som inngår i ionekanaler.
I to-tre tiår har vi i det nevrologiske fagfeltet fulgt International League Against Epilepsys (ILAE) forlag til klassifisering av epileptiske anfall (1981) og av ulike epilepsiformer (1989). Dette systemet er basert på anfallenes kliniske ytringsform og EEG-forstyrrelser under og mellom anfall. I fagfeltet er det nå bred enighet om behovet for et mer oppdatert klassifikasjonssystem, men trass i flere forslag (1 – 4) har man ikke oppnådd enighet. ILAE satte derfor i 2005 ned en komité som skulle komme med forslag til nye fagtermer og nytt klassifikasjonssystem. Komiteens innstilling ble publisert i 2010 (5).
Komiteens forslag
Her er noen eksempler fra komiteens forslag:
Fishers grunnleggende definisjon av epileptiske anfall er beholdt – «episodisk opptredende symptom og/eller tegn forårsaket av abnorm, eksessiv og synkron nevronal aktivitet i hjernen» (6)
De mange epilepsisyndromene er grovt sett inndelt etter debutalder
Distinksjonen mellom epileptisk sykdom og epileptisk syndrom er fjernet
Man har valgt å beholde skillet mellom fokale og generaliserte anfall, mens et tilsvarende skille er fjernet når det gjelder epilepsiene
Begrepet «partielle anfall» erstattes av «fokale anfall»
Begrepene «enkle partielle anfall» og «komplekse partielle anfall» erstattes av «fokale anfall uten påvirket bevissthet» og «fokale anfall med påvirket bevissthet»
Begrepet «sekundært generalisert tonisk-klonisk anfall» erstattes av «utvikling til et bilateralt konvulsivt anfall»
Begrepet «neonatale anfall» er tatt ut
Epileptiske spasmer er tatt inn som en egen anfallstype som verken er fokal eller generalisert.
Når det gjelder epilepsietiologi, erstattes begrepene «idiopatisk», «symptomatisk» og «kryptogen» av henholdsvis «genetisk», «strukturell-metabolsk» og «ukjent» årsak
Begrepet «katastrofale epilepsier» er fjernet på grunn av uttrykkets emosjonelle ladning
Begrepet «benigne epilepsier», som ikke alltid er benigne, erstattes av «selvbegrensende epilepsier»
Kritikk av nytt forslag
Man hadde trodd ILAE nå skulle bringe fagfeltet inn i en ny æra, men etter manges mening bryter forslaget i for liten grad med det gamle klassifikasjonssystemet (6 – 10). Begreper med uklart innhold blir ikke nødvendigvis klarere ved å skifte navn, og debatten om hvorvidt epilepsi er et symptom eller en sykdom fortsetter (6). Det er imidlertid enighet om at epilepsi har flere dimensjoner. Mange mener derfor at epilepsiene best kategoriseres gjennom et system som inkluderer anfallslokalisering, anfallstype(r), anfallsetiologi og eventuell komorbiditet (8 – 10).
Våre kommentarer
I alle medisinske fagfelter er det viktig å enes om et felles begrepsapparat, en presis definisjon av begrepene og en subkategorisering av pasienter med fellestrekk.
Innenfor epilepsifeltet har det vært vanskelig å oppnå internasjonal konsensus – ikke bare om definisjonen av helt sentrale begreper som «epilepsi» og «epileptiske anfall», men også om en meningsfull subklassifisering av de mange epilepsiformene. I de senere år er det beskrevet en rekke mer eller mindre veldefinerte epilepsisyndromer, og det er blitt lett å gå seg bort i «syndromjungelen». Vi synes derfor det var på høy tid at ILAE kom med sitt forslag.
Noen av forslagene til nye termer synes vi er fornuftige – eksempelvis at betegnelsen «fokal» er bedre enn «partiell» og at «fokale anfall med påvirket bevissthet» er mer selvforklarende enn «komplekse partielle anfall». Grensene mellom fokale og generaliserte anfall og epilepsier er blitt uskarpe, men vi mener det foreløpig er riktig å opprettholde dette skillet, spesielt fordi det er av betydning for terapivalget. Den etiologiske klassifikasjonen burde forenkles til å omfatte kun to hovedgrupper: symptomatiske epilepsier, dvs. med kjent årsak, og idiopatiske epilepsier, dvs. med ukjent årsak. De symptomatiske formene må i tilfelle få mange undergrupper.
Det aller beste ville være å klassifisere anfallene og epilepsiene på bakgrunn av de tilgrunnliggende patofysiologiske mekanismene, men her strekker ikke våre nåværende kunnskaper til.
For fagfeltet er dette en viktig sak, og siste ord er neppe sagt. ILAE har som mål å oppnå enighet før verdenskongressen i epilepsi i 2013. Inntil da mener vi usikkerheten og uenigheten er så stor at det er riktig at vi her i Norge venter med å innføre nye begreper og ny inndeling av anfall og epilepsier.
