Nytt steroidkort ved binyrebarksvikt

Patogenese

Primær binyrebarksvikt (Addisons sykdom) oppstår når binyrebarken ikke kan produsere tilstrekkelig kortisol og aldosteron. Ved primær svikt sitter feilen i binyrebarken. Enten er det en destruksjon av barkvevet grunnet inflammasjon, infeksjon, blødning eller malign infiltrasjon, eller en genetisk defekt i steroidbiosyntesen. De vanlige årsakene er autoimmunitet (5) og defekt 21-hydroksylaseaktivitet (6), som er den hyppigste årsaken til medfødt binyrebarkhyperplasi. Sekundær binyrebarksvikt skyldes mangel på adrenokortikotropt hormon, enten fordi produksjonen er kompromittert i hypofysen (for eksempel hypofysetumor) eller fordi produksjonen er hemmet grunnet farmakologisk glukokortikoidbehandling.

Behandling og informasjon ved binyresvikt

Binyrebarksvikt behandles med nær fysiologiske doser av glukokortikoider. Ved primær binyrebarksvikt gis i tillegg fludrokortison, som er viktig for vann- og saltbalansen. Manglende binyrebarkfunksjon fordrer at pasienten selv øker kortisondosen i stressituasjoner. Ved feber anbefales en dobling eller tredobling hos voksne pasienter, mens barn anbefales å ta tredobbel døgndose fordelt på fire doseringstilfeller. Skjer ikke det, kan en akutt binyrebarksvikt oppstå. Hos noen pasienter kan selv ufarlige virussykdommer føre til livstruende binyrebarksvikt, spesielt ved oppkast og diaré (2). Vi anbefaler derfor å utstyre pasientene med Solu-Cortef til intramuskulær injeksjon i akuttsituasjoner for å vinne tid til å tilkalle lege (1) (ramme 1). Oftest må pasienten innlegges i sykehus for behandling.

Det er behandlende leges ansvar ikke bare å gi informasjon om akuttbehandling i ulike situasjoner, men også forsikre seg om at pasienten har forstått informasjonen. Til hjelp finnes en norsk pasientforening (7) og et årlig pasientkurs om binyrebarksvikt ved Lærings- og mestringssenteret ved Haukeland universitetssykehus. Påmelding skjer via henvisning fra fastlege til Medisinsk avdeling.

Nasjonalt steroidkort for binyrebarksvikt

Pasientene opplever regelmessig at de ikke blir tatt på alvor selv om de informerer om diagnosen og nødvendig akuttbehandling (8). I dag finnes en rekke informasjonskort ved binyrebarksvikt. Noen er hjemmelaget på ulike sykehus, andre er produsert av pasientforeninger og farmasøytiske firmaer. Sverige innførte i 2011 et nasjonalt steroidkort ved binyrebarksvikt (9), og nå har Norsk endokrinologisk forening besluttet å benytte det samme kortet i Norge med egne versjoner for voksne og barn (fig 1). Kortet er av plast i kredittkortstørrelse med norsk og engelsk tekst og gir enkel og essensiell informasjon til helsepersonell som møter pasienten i en akuttsituasjon. Vi oppfordrer leger og pasienter til å ta kortet i bruk, slik at det blir kjent i hele landet og kan bidra til å sikre rask og korrekt behandling for alle binyrebarksviktpasienter.

Figur 1  Nasjonale steroidkort for voksne (a) og barn (b). Kortene kan bestilles fra forfatterne. Kortene er utarbeidet med støtte av prosjektmidler fra Helsedirektoratet