Amerikanske registerdata viser at dødeligheten for pasienter med cystisk fibrose synker.
Røntgenbilde av ung mann med cystisk fibrose. Illustrasjonsfoto: Sciencephoto/NTB scanpix
Amerikanske forskere har nylig undersøkt utviklingen i dødelighet hos personer med cystisk fibrose ved å bruke data fra et landsomfattende pasientregister som ble etablert i 1966 (1).
I perioden 2000 – 10 økte antall registrerte pasienter fra 21 000 til 26 000, median alder økte fra 14,3 år til 16,7 år og justert mortalitet gikk ned med 1,8 % per år. Gutter/menn hadde 19 % lavere justert risiko for død enn jenter/kvinner. For barn født og diagnostisert med cystisk fibrose i 2010 er median forventet levealder 40 år (95 % KI 39 – 42 år) for gutter og 37 år (95 % KI 35 – 39 år) for jenter. Hvis denne dødelighetsutviklingen fortsetter, vil forventet levetid stige til rundt 50 år.
– Dette er gode nyheter for norske pasienter med cystisk fibrose, sier overlege Egil Bakkeheim ved Norsk senter for cystisk fibrose, Oslo universitetssykehus. – Resultatene samsvarer med data fra Storbritannia fra 2007. Vi har ikke registerdata fra Norge, men Norsk senter for cystisk fibrose er i ferd med å bygge opp et nasjonalt register, som skal omfatte de rundt 300 norske pasientene. I skandinaviske studier er det ikke sett tilsvarende kjønnsforskjeller som i studien fra USA.
Studien er den første som er utført i en periode med nyfødtscreening for cystisk fibrose i alle amerikanske delstater. Norge var i 2012 det første landet i Norden som startet med nyfødtscreening for cystisk fibrose.
– Det er nå tatt i bruk et medikament, ivakaftor, som er rettet mot den basale årsaken til klorkanaldefekten ved cystisk fibrose for klasse III-mutasjoner. Flere medikamenter vil komme. Dette har innledet en ny æra i behandlingen av cystisk fibrose som gir håp om ytterligere økt levealder, sier Bakkeheim.
