Periodisk febersyndrom hos barn

Periodisk febersyndrom er en viktig differensialdiagnose hos barn med residiverende feberepisoder, også når disse opptrer i første leveår.

Jostein A. Førsvoll. Foto: Privat

Periodisk febersyndrom (PFAPA) er den vanligste autoinflammatoriske sykdommen hos barn. Sykdommen kjennetegnes av regelmessige, korte og selvbegrensende feberepisoder som opptrer omtrent hver fjerde uke. Under feberturene har barna store lymfeknuter på halsen, sår i munnslimhinnen og betennelse i svelgslimhinner og tonsiller. Periodisk febersyndrom er en godartet og selvbegrensende sykdom, men episodene er svært belastende for barnet og familien.

Fra 2004 er alle barn diagnostisert med periodisk febersyndrom ved Barne- og ungdomsklinikken ved Stavanger universitetssjukehus blitt vurdert og fulgt opp systematisk. Doktoravhandlingen min bygger på tre artikler der vi beskriver insidens og sykdomsforløp, funn i tonsillvev og målinger av cytokiner og leukocytter i blodet hos barn med periodisk febersyndrom.

Vi beregnet årlig insidens av periodisk febersyndrom til 2,3 per 10 000 barn under fem år, og fant at median debutalder var 11 måneder. Feberepisodene ved periodisk febersyndrom var assosiert med rask stigning i nivået av nøytrofile granulocytter, monocytter og interleukin-6 og kjemokinene CXCL10 og CCL4 i serum. Ved histologisk undersøkelse av tonsillene fant vi uspesifikk reaktiv lymfoid hyperplasi, og ved immunhistokjemisk analyse av tonsillene fant vi færre CD8-positive celler i germinalsentre hos barn med periodisk febersyndrom enn hos kontrollbarn operert for tonsillhypertrofi.

Cytokinmønster ved feberepisoder og studier av ulike celletyper i tonsillene kan bidra til å forstå etiologien til periodisk febersykdom. Leger som vurderer barn med tilbakevendende feberepisoder, bør være kjent med tilstanden.