Populasjonsbasert kartlegging av idiopatisk inflammatorisk myopati

Myosittpasienter har hyppig forekomst av autoantistoffer, lunge- og spiserørsaffeksjon samt økt dødelighet og kreftrisiko.

Gerd Cecilie Dobloug. Foto: Charlotte Deijenberg

De idiopatiske inflammatoriske myopatiene er alvorlige, systemiske bindevevssykdommer av ukjent årsak. De karakteriseres av progressivt tap av tverrstripet muskulatur. Kunnskap om og kartlegging av disse sykdommene er begrenset på verdensbasis, og i Norge foreligger det ingen tidligere studier.

I dette doktorgradsarbeidet har vi utført en omfattende datainnsamling fra alle avdelinger og sykehus i Helse Sør-Øst fra 2003 til 2012. Studien inkluderer halve Norges befolkning, 2,6 millioner, og gir detaljert oversikt over kliniske kjennetegn, laboratorieprøver, røntgenfunn, kreftforekomst og dødelighet blant pasienter med de tre hovedtypene av idiopatiske inflammatoriske myopatier, nemlig dermatomyositt, polymyositt og inklusjonslegememyositt.

Vi fant at en punktprevalens i 2012 for dermatomyositt og polymyositt var 8,7/100 000. Tilsvarende tall for inklusjonslegememyositt var 3,5/100 000. Tallene var høyere enn tidligere antatt, særlig for inklusjonslegememyositt. Vi fant videre høy affeksjon av ekstramuskulære organer og autoantistoffer og mortalitet på 27 %. Frekvensen av sykdomsrelaterte dødsfall var på 64 % og kreftrisikoen blant pasienter med dermatomyositt var doblet.

Funnene i denne avhandlingen gir unik og oppdatert kunnskap om myositter og bekrefter og forsterker inntrykket av at dette er sykdommer som medfører høy mortalitet og morbiditet, til tross for nye behandlingsmuligheter. Funnene underbygger også hvor viktig det er med kreftscreening blant pasienter med dermatomyositt og styrker synspunktet om at pasienter med myositt bør få jevnlig kartlegging av lunge-, hjerte- og spiserørsaffeksjon.