Betydningen av hjernetrykk ved Chiari-malformasjon

Hjernens pulstrykk spiller en viktig rolle i patofysiologi ved Chiari-malformasjon type 1 og kan være en vesentlig faktor å undersøke hos symptomatiske pasienter.

Foto: Privat

Chiari-malformasjon type 1 (CMI) er en misdannelse karakterisert av kaudal ektopi av lillehjernetonsiller og etterfølgende trange forhold i foramen magnum. Det er fortsatt dårlig forstått hvorfor og hvordan denne typen malformasjoner utvikler seg, og hva som er årsaken til ledsagende symptomer.

I min avhandling har jeg fokusert på hvilken rolle hjernetrykk har for utviklingen av Chiari-malformasjon type 1, spesielt betydningen av hjernens pulstrykk. Dette er tidligere ikke blitt studert ved denne tilstanden. Resultatene fra hjernetrykkmåling viser at opptil 70 % av CMI-pasientene har unormalt høyt pulstrykk i hjernen. Videre viste arbeidet at det er en sammenheng mellom pulstrykk som ble målt invasivt, og pulstrykk som kunne beregnes basert på MR-undersøkelse, noe som åpner for eventuell ikke-invasiv utredning av hjernepulstrykk i fremtiden.

Et annet funn var at unormalt høyt pulstrykk ikke normaliserer seg umiddelbart etter operasjon, noe som kan forklare vedvarende plager hos en del pasienter operert for Chiari-malformasjon type 1. For å undersøke om unormalt høyt pulstrykk kunne være en underliggende årsak til, snarere enn konsekvens av denne lidelsen, sammenlignet vi pasienter med Chiari-malformasjon type 1 med pasienter som hadde diagnosen idiopatisk intrakranial hypertensjon. Vi fokuserte på de påfallende kliniske, radiologiske og patofysiologiske likhetene mellom tilstandene.

I doktoravhandlingen ser jeg på rollen til hjernetrykk som en av tidligere undervurderte mekanismer ved patofysiologien til Chiari-malformasjon type 1. Arbeidet har allerede vist seg å ha viktige konsekvenser for valg av optimal behandlingsstrategi hos denne pasientgruppen.