Midtvedt og medarbeidere svarer:

Vi takker Professor Eivind Rødahl for gode kommentarer og innspill til vår kasuistikk om en pasient med Erdheim Chester sykdom. Rødahl etterlyser eventuell behandlingsrespons på vemurafenib (Zelboraf) hos vår pasient. Vi kan meddele at det ble startet opp med vemurafenib 480 mg to ganger daglig. Pasienten opplevde selv rask behandlingsrespons med tilbakegang av skjelettsmerter, bedret almenntilstand og syn. PETCT utført to måneder etter oppstart av vemurafenib viste tegn på god behandlingsrespons med tilbakegang av fluorodeoxyglykose (FDG)-opptak i benmarg, periaortalt, perirenalt og retroperitonealt, men uendret FDG-opptak i begge orbitahuler. MR orbita utført fire måneder etter oppstart viste uendret oppfylning intraorbitalt, men kontroll av synsfelt hos øyelege viste bedring av synsfeltet.

Til tross for behandlingen med vemurafenib har det dessverre tilkommet postrenal nyresvikt. Pasienten fikk innlagt bilateral JJ stent fem måneder etter oppstart av vemurafenib. En skal være forsiktig med vemurafenib ved nyresvikt, og dosen er derfor halvert. Nyrefunksjonen er i bedring, og vi håper at den positive utviklingen fortsetter.

Pasienten har gitt samtykke til at innlegget blir publisert.