Henrik Sjögren (1899 – 1986) var den første som beskrev denne systemsykdommen (1). Sjögrens syndrom kjennetegnes av kronisk inflammasjon i spyttkjertler og tårekjertler og kan manifestere seg i andre organer, for eksempel med artritter. Sykdommen finnes i en primær form eller sekundært ved annen inflammatorisk revmatisk sykdom, som revmatoid artritt eller bindevevssykdom. Nye synspunkter på Sjögrens syndrom er de senere år presentert i Tidsskriftet (2, 3).
Studier av hyppigheten av Sjögrens syndrom har forskjellige resultater, avhengig av geografisk område og hvilke klassifikasjonskriterier som er anvendt. Prevalenstall på opptil 2,7 % i aldersgruppen 52 – 72 år er funnet i en svensk undersøkelse (4). Revmatoid artritt har en prevalens på rundt 0,5 %, og det er vanskelig å tro at forekomsten av Sjögrens syndrom skulle være større enn forekomsten av revmatoid artritt.
Det har ikke manglet på forsøk på å finne gode klassifikasjonskriterier for sykdommen, det finnes greske, danske og japanske kriterier og San Diego-kriteriene fra USA. For noen år siden nådde man frem til enhetlige europeiske kriterier (5). Disse er imidlertid blitt kritisert, idet bare 15 % av pasientene med en europeisk diagnose tilfredsstiller de amerikanske kriteriene (6). En pasient kan tilfredsstille de europeiske klassifikasjonskriteriene med symptomer og funn fra øyne og munn, men uten påvisning av autoantistoffer (SS-A eller SS-B) eller tegn til inflammasjon i spyttkjertelbiopsi fra leppe. Reviderte europeiske kriterier, der obligat tegn til inflammasjon i leppebiopsi eller påviselige antistoffer inngår, er nylig foreslått og forberedes nå til publikasjon (Vitali C, Bombardieri S, Moutsopoulos HM, and the European Study group for the Classification Criteria for Sjögren”s syndrome. A proposal for modification of the European classification criteria for Sjögren”s syndrome. VIIth International Symposium on Sjögren”s syndrome, Venezia, 1999). Imidlertid er klassifikasjon først og fremst et vitenskapelig verktøy for å ha et sammenlikningsgrunnlag i studier. Vi bruker likevel de samme forskningsbaserte kriteriene i klinisk diagnostikk fordi vi mangler en anvendbar gullstandard. Spyttkjertelbiopsi fra leppen utført av en erfaren operatør er den beste undersøkelsen, men har ikke fått plass i rutineutredningen. Dette lille kirurgiske inngrepet som ledd i utredningen blir ofte ikke akseptert av pasientene, særlig ikke av pasienter med lette og moderate plager.
I dette nummer av Tidsskriftet får vi to interessante og helt forskjellige innfallsvinkler til sykdommen. Jonsson og medarbeidere (7) gir en oversikt over dagens kunnskap om immunologi og arvelighet ved Sjögrens syndrom. Årsaken til sykdommen er fremdeles ukjent, men mye tyder på en autoimmun genese, som ved f.eks. revmatoid artritt, diabetes mellitus og multippel sklerose.
Sørensen og medarbeidere (8) har undersøkt symptomopplevelse hos en gruppe kvinnelige pasienter. Resultatene understreker at tretthet er et kardinalsymptom ved Sjögrens syndrom – ved siden av de organrelaterte tørrhetsplagene. Symptomene kan ellers være mangfoldige – smerter, tendens til allergi og parestesier.
Det er dårlig overensstemmelse mellom symptomer og objektive funn fra øyne eller munn både ved primært Sjögrens syndrom og når sykdommen manifesterer seg sekundært som følge av en annen grunnsykdom (9). En mulig forklaring kan være at tørrhetsfølelsen ikke er relatert til absolutte tall for tåreproduksjon og salivaproduksjon, men heller til reduksjon i forhold til individuell utgangsverdi. Potensielt tørrhetsfremkallende (xerogene) medikamenter som antidepressiver, betablokkere eller diuretika bør vurderes seponert før en eventuell utredning for Sjögrens syndrom.
Det kan hevdes at diagnostikken av Sjögrens syndrom er av liten betydning så lenge behandlingsmulighetene er begrenset. Vi anbefaler pasienten symptomlindrende og forebyggende behandling, som tåreerstatning og god tannhygiene. Imidlertid vil pasienter med Sjögrens syndrom kunne motta trygdeytelser, eksempelvis støtte til større tannlegeutgifter. En annen grunn til å stille diagnosen er den økte insidensen av lymfomer, særlig ved primært Sjögrens syndrom. Noen anbefaler en årlig palpasjon av lymfeknuter hos allmennpraktiker. Antimalariamidler, bromheksin, alfainterferon og pilokarpin tabletter anvendes av enkelte pasienter. Det pågår en større multisenterstudie med ciklosporin. Pilokarpin tabletter er blitt registrert i USA og brukes nå ganske utstrakt mot tørrhetsplager. I Norge har ikke registrering av disse tablettene vært ansett som lønnsomt av produsenten. Vi bør imidlertid vurdere å tilby pilokarpin tabletter til noen pasienter etter registreringsfritak. Ofte fører økt svettetendens til seponering, og pasientene med de laveste verdier for tåre- og spyttproduksjon vil nok ha lite nytte av pilokarpin tabletter.
Det er fortsatt mange utfordringer innenfor patogenese, diagnostikk og behandling av pasienter med Sjögrens syndrom. Vi bør i fremtiden forsøke å identifisere de pasienter der det er økt fare for malignitetsutvikling, samt utvikle målemetoder for sykdomsaktivitet. Dessuten gjelder det å utnytte det brede spektrum av symptomatisk behandling som finnes.
