En 55 år gammel tidligere frisk mann hadde i fire uker hatt hyppige, intense, lansinerende smerter mot svelget og særlig inn mot høyre øre. Ca. ti år tidligere hadde han hatt liknende symptomer som hadde gitt seg gradvis etter noen uker. Anfallene ble utløst av snakking, svelging, tygging og hosting. Behandling med penicillinkurer og ulike analgetika hadde ingen effekt. Undersøkelse hos øre-nese-hals-lege viste intet patologisk. Pasienten var så sterkt plaget av smerteattakkene at han spontant gav uttrykk for suicidtanker. Det kunne ikke påvises sikre utfall ved nevrologisk undersøkelse.
Utredning med cerebral CT og MR-angiografi viste ikke noe patologisk, men pasientens tilstand passet med International Headache Societys kriterier for glossopharyngeusnevralgi (1) (ramme 1). Det ble startet behandling med karbamazepin i raskt økende dose til 1 200 mg per døgn, initialt med god effekt. Pasienten fikk imidlertid residiv etter et hosteanfall og hadde deretter ingen effekt av svært høye doser karbamazepin (2 700 mg). Pga. uutholdelige smerter tok pasienten en overdose og ble da behandlet med ventrikkelskylling. Det ble forsøkt kombinasjonsbehandling med karbamazepin og gabapentin opptil 5 400 mg per døgn, uten virkning. Pasienten ble derfor operert med mikrovaskulær dekompresjon av høyre n. glossopharyngeus. Det forelå en typisk kompresjon av nerven fra en slynge av a. cerebelli inferior posterior. Man fikk fridissekert karet og tilpasset en liten teflonbit som ble lagt mellom nerven og karslyngen. Pasienten angav umiddelbart etter operasjonen at smerteattakkene var borte. Karbamazepin og gabapentin ble seponert. Han har ikke hatt residiv av sin glossopharyngeusnevralgi etter en observasjonstid på to år og tre måneder.
Ramme 1
Kliniske kriterier for glossopharyngeusnevralgi, fra International Headache Society (1)
Paroksysmale anfall med ansiktssmerter som varer fra noen sekunder til mindre enn 2 minutter
-
Smerten har minst fire av de følgende egenskaper
-
Unilateral
lokalisasjon
-
Utstråling
til bakre del av tungen, fossa tonsillaris, svelget eller nedenfor kjevevinkelen i underkjeven eller til øret
-
Plutselig,
skarp, stikkende eller brennede karakter
-
Alvorlig
smerteintensitet
-
Utløses
fra triggerområder gjennom svelging, tygging, snakking, hosting eller gjesping
Ingen nevrologiske utfall
Anfallene er stereotype hos den enkelte pasient
Andre årsaker til smertene er utelukket gjennom anamnese, klinisk undersøkelse og relevante kliniske prøver
Klinisk bilde
Glossopharyngeusnevralgi er en sjelden tilstand, kjennetegnet av unilaterale, periodiske smerter i svelget, tungeroten, tonsillen eller øret. Smerteanfallene kan komme spontant eller utløses av f.eks. svelging, snakking, tygging og berøring av slimhinnen i svelget. Klinisk kan glossopharyngeusnevralgi inndeles i to typer. Basert på utbredelsen av smerten skilles det mellom en tympanisk eller otalgisk type, med smerteutstråling hovedsakelig til øret, og en orofaryngeal type hvor smerten i hovedsak stråler ned mot svelget (ramme 1) (2). De aller fleste tilfeller er unilaterale. Bilateral affeksjon og kombinasjon av glossopharyngeusnevralgi og trigeminusnevralgi er beskrevet (3). Tilstanden kan være ekstremt invalidiserende. Spontane remisjoner som kan vare fra måneder til år er ikke uvanlig (3). Fordi svelging og tygging ofte utløser smerteattakker, går mange pasienter ned i vekt (4). Depresjon og suicid er beskrevet. Andre potensielt livstruende komplikasjoner skyldes ledsagende kardiovaskulære forstyrrelser som bradykardi, hypotensjon og asystoli. Slike forstyrrelser skyldes trolig vagal instabilitet som enten oppstår reflektorisk via sinus caroticus eller som en følge av direkte kompresjon av n. vagus fra a. cerebelli inferior posterior (5, 6). Ca. 2 % av pasientene mister bevisstheten under anfall (3).
Epidemiologi
Forholdet mellom insidensen av glossopharyngeusnevralgi og trigeminusnevralgi angis mellom 1 : 100 (2) og 1 : 6 (7). I en epidemiologisk studie fra Rochester, USA fra tidsrommet 1945 – 1984 var insidensen av glossopharyngeusnevralgi 0,7 – 0,8 tilfeller per 100 000 per år, omtrent lik for kvinner og menn (8), mens insidensen av trigeminusnevralgi var 4,7 per 100 000 per år, om lag to ganger hyppigere hos kvinner enn menn (9). Glossopharyngeusnevralgi debuterer vanligvis i voksen alder, omtrent halvparten av pasientene (43 %) får symptomer før 50 års alder (3).
Patofysiologiske hypoteser
Glossopharyngeusnevralgi har tradisjonelt blitt oppfattet som idiopatisk. De senere årene har man blitt klar over at tilstanden i de fleste tilfeller skyldes kompresjon av nerven fra en arterie, som oftest a. cerebelli inferior posterior (fig 1) (10 – 12). Det forekommer også kompresjon av nerven fra a. vertebralis eller a. cerebelli inferior anterior, men langt sjeldnere (11, 12). Ved trigeminusnevralgi er det ofte mulig å påvise vaskulær kompresjon ved hjelp av MR-angiografi med spesialsekvenser (13). Dette har vist seg å være vanskeligere ved glossopharyngeusnevralgi (14). Dersom strukturelle lesjoner er utelukket og pasientens kliniske bilde passer med glossopharyngeusnevralgi, bør det antas at det foreligger en vaskulær kompresjon mot n. glossopharyngeus.
Skjematisk fremstilling av operasjonsfunnet slik det fremstår i operasjonsmikroskopet. Operasjonstilgangen er gjennom en hudincisjon rett bak øret og en liten retrosigmoid kraniektomi. Etter åpning av dura er tilgangen lateralt for cerebellum. Ved forsiktig medial retraksjon av cerebellum ses hjernestammen og hjernenervene som går ut lateralt mot dura. N. glossopharyngeus og n. vagus forløper lateralt ut i foramen jugulare. A. cerebelli inferior posterior ses medialt for avgangen av niende hjernenerve og dislokerer hjernenerven lateral og dorsalt
Differensialdiagnoser
Ved smerter tilsvarende innervasjonsområdet for en hjernenerve er det alltid viktig å tenke på strukturelle årsaker. Eksempler er stylalgia (Eagles syndrom) forårsaket av en elongert eller frakturert processus styloideus eller et forkalket ligamentum stylohyoideum (15, 16), tumorer i den cerebellopontine vinkelen (17), arteriovenøse malformasjoner (18), parafaryngeale romoppfyllende lesjoner, karsinomer (19, 20), infeksjoner (21) og sekvele etter tonsillektomi (22). Det er også beskrevet noen tilfeller av glossopharyngeusnevralgi forårsaket av multippel sklerose (23).
Behandling
Medikamentell behandling med karbamazepin er alltid førstevalg (24), og ledsagende hjerterytmeforstyrrelser kan også respondere på behandlingen (25). Gabapentin, fenytoin, valproat eller baklofen kan forsøkes dersom effekten av karbamazepin er utilfredsstillende (26).
Behandlingsresultatene med antiepileptika synes imidlertid ikke å være like gode som ved trigeminusnevralgi (15). Det er blitt rapportert effekt av N-metyl-aspartat reseptorblokade indusert av ketamin (27). Alkoholinjeksjoner bør anses som kontraindisert pga. fare for skade på n. vagus.
De kirurgiske behandlingene kan prinsipielt deles i to typer: nevrodestruktive prosedyrer eller anatomiske prosedyrer. I det første tilfelle skades nerven på forskjellig måte for å hindre impulstrafikken. Mikrovaskulær dekompresjon er en anatomisk prosedyre fordi nerven ikke skades, men trykket mot nerven fra en komprimerende arterie avlastes. De beste resultatene av nevrodestruktiv behandling er rapportert av Taha & Tew (28), som publiserte en langtids oppfølgingsstudie av 14 pasienter med glossopharyngeusnevralgi med en gjennomsnittlig observasjonstid på ti år. De fant at intrakranial rhizotomi av n. glossopharyngeus og de øvre vagusfibrene er en effektiv og sikker behandlingsprosedyre ved glossopharyngeusnevralgi. Problemet med behandlingen er at det er vanskelig for kirurgen å få erfaring med en slik prosedyre fordi tilstanden er sjelden. Prosedyren er langt fra risikofri.
Ved Nevrokirurgisk avdeling, Rikshospitalet er mikrovaskulær dekompresjon førstevalg ved denne tilstanden. Denne praksisen har støtte i litteraturen (10, 28 – 31). Vi mener at en smerte som skyldes nerveskade, ikke bør behandles med ytterligere nerveskade. Ved mikrovaskulære dekompresjoner er det avgjørende å tilstrebe atraumatisk teknikk hvor nerven ikke berøres.
Innvending mot åpen kirurgi er risiko for alvorlige komplikasjoner. Operasjonsrisikoen må veies mot pasientens ofte betydelige plager og risikoen for suicid. Ekstrakranial rhizotomi av n. glossopharyngeus bør vurderes hos pasienter som ikke tolererer åpen intrakranial kirurgi (28).
Diskusjon
Selv om tilstanden har vært kjent i en årrekke og symptomene er typiske, kan den være vanskelig å diagnostisere, fordi den er sjelden. Tilstanden ble for første gang beskrevet av Weisenburg i 1910 (17) hos en pasient hvor autopsi viste en tumor i den cerebellopontine vinkel. I 1920 beskrev Sicard & Robineau (32) tre pasienter med «algie velo-pharyngee essentielle» som ikke hadde effekt av behandling med sedativer og som var suicidale. Avulsjon av nerven gjennom cervikal tilgang bedret tilstanden hos alle. Harris (33) gav tilstanden navnet glossopharyngeusnevralgi i 1921.
Potensielle årsaker til nevralgien er fortsatt omdiskutert. Som for trigeminusnevralgi, er det blitt foreslått at glossopharyngeusnevralgi er et såkalt hypereksitabilitetssyndrom, som i ca. 80 – 90 % av tilfellene skyldes vaskulær kompresjon (10, 34). Hypotesen om at sykdom i hjernenerver kan skyldes vaskulær kompresjon, er ikke ny. Dandy (35) rapporterte i 1934 operasjonsresultatene hos 215 pasienter med trigeminusnevralgi. Han anslo at vaskulær kompresjon var årsak til trigeminusnevralgi hos 45 % av pasientene.
Glossopharyngeusnevralgi er en sjelden og invalidiserende tilstand. Pasienter som ikke responderer tilfredsstillende på medikamentell behandling, bør vurderes med tanke på operasjon med mikrovaskulær dekompresjon.
