I 1996 beskrev Hinchey og medarbeidere (1) en tilstand de kalte «a reversible posterior leukoencephalopathy syndrome». Navnet er dekkende for de kliniske og nevroradiologiske karakteristika ved tilstanden. Casey og medarbeidere (2) fant at både hvit og grå substans i sentralnervesystemet var rammet, og de innflørte navnet som brukes i dag: «posterior reversible encephalopathy syndrome» (PRES). Nylig ble det introdusert enda en ny og kanskje mer dekkende betegnelse: potensielt reversibel encefalopati-syndrom (3). Denne viser til to viktige karakteristika ved tilstanden:
Den er kun reversibel hvis det blir igangsatt rask og adekvat behandling
Forandringene er ikke alltid begrenset til bakre del av hemisfærene, de kan ses både i basalgangliene, frontallappen, hjernestammen og cerebellum
Det kliniske bildet ved posterior reversibel encefalopati-syndrom (PRES) utvikler seg akutt, i løpet av timer til dager, og varierer fra lett hodepine og epileptiske anfall, synsforstyrrelse, hemianopsi, kortikal blindhet, språkforstyrrelse, ustø gange, ataksi og tremor til bevissthetssvekkelse og koma. Forandringene skyldes cerebralt ødem, men den eksakte patofysiologiske mekanismen er ikke helt avklart. Autoreguleringen sørger for at hjernens blodsirkulasjon holdes mest mulig konstant til tross for svingninger i blodtrykket. Ved rask og stor blodtrykksstigning bryter autoreguleringen sammen, blod-hjerne-barrieren skades og vasogent ødem utvikles. En slik forklaring er sannsynlig i tilfeller hvor syndromet opptrer i forbindelse med høyt blodtrykk. Tilstanden forekommer imidlertid også ved normalt eller bare lett forhøyet blodtrykk. Episodisk stigning i blodtrykket kan overses hvis trykket hos slike pasienter ikke kontrolleres kontinuerlig. En annen mulig patofysiologisk forklaring er toksisk endotelskade, forårsaket av andre underliggende årsaker som f.eks. sepsis, noe som resulterer i skade på blod-hjerne-barrieren.
Medikamenter som cytostatika og immunsuppressiver kan være årsak til posterior reversibel encefalopati-syndrom. Dette er oftest beskrevet ved bruk av ciklosporin, som både gir økt blodtrykk og væskeretensjon og som kan ha en direkte toksisk virkning på vaskulært endotel. Lavt kolesterolnivå, lavt magnesiumnivå og høydosesteroider kan ytterligere forsterke den nevrotoksiske effekten av ciklosporin (1).
Forekomsten av posterior reversibel encefalopati-syndrom er høyere hos kvinner enn hos menn, også hvis man ikke regner med eklampsi, som kan være hormonelt betinget. De karakteristiske radiologiske funnene ved syndromet er beskrevet og illustrert i Arntzen og medarbeideres artikkel (4).
Den viktigste differensialdiagnosen er okklusjon av arterier i det bakre cerebrale kretsløp, og ved denne tilstanden kan MR med diffusjonsvekting være til hjelp. Synscortex og de paramediane oksipitale områder er ofte affisert ved okklusjon av a. cerebri posterior, men ikke ved posterior reversibel encefalopati-syndrom, mens andre hjerneområder utenfor a. cerebri posteriors forsyningsområde også kan være involvert ved dette syndromet.
Patologiske funn ved tilstanden er perikapillær petekial blødning og ødem. Ubehandlede tilfeller vil ved autopsi vise cerebralt ødem med store nekrotiske områder og blødninger. Behandlingen bør rettes mot eliminering av underliggende årsak. Det tilrådes aggressiv behandling, nøye overvåking av blodtrykk og inngripen mot komplikasjoner som epilepsi. Posterior reversibel encefalopati-syndrom er, som navnet tilsier, potensielt reversibelt, men ved forsinket diagnose og behandling kan tilstanden føre til permanente nevrologiske utfall og epilepsi – i de alvorligste tilfellene være fatal.
