Cor triatriatum er en sjelden tilstand, den utgjør 0,1 – 0,4 % av de medfødte hjertefeilene (1). Tilstanden er vanligvis venstresidig. Det er flere mulige forklaringer på utviklingen av cor triatriatum, felles for dem er at det er igjen en membran etter den føtale inkorporering av den felles lungevenen i venstre atrium. Fordi man samtidig ofte finner en persisterende vena cava superior sinister, kan man tenke seg en felles årsakssammenheng mellom disse tilstandene (2). En slik membran deler venstre atrium i ett øvre (eller pulmonalt) kammer og ett nedre (eller mitralt) kammer. Membranen kan obstruere for den venøse retur fra lungene til venstre ventrikkel og gi en trykkbelastning i venstre atrium, tilsvarende det man ser ved mitralstenose (3), men begrenset til den pulmonale delen av atriet. Cor triatriatum blir som en lungevenestenose som affiserer alle lungevenene. Tilstanden kan føre til økt lungekarmotstand, som ved lungevene- eller mitralstenose (4).
Cor triatriatum opptrer ofte sammen med andre hjertefeil, ikke minst atrieseptumdefekter av secundum type, som kan gi en kommunikasjon enten mellom den pulmonale delen av venstre atrium og høyre atrium eller mellom den mitrale delen og høyre atrium (5). Graden av symptomer vil sannsynligvis avhenge av hvor membranen er lokalisert i atriet, av graden av obstruksjon og av ev. tilstedeværelse av andre hjertefeil. Der tilstanden debuterer med symptomer i barneårene, er prognosen alvorlig, med høy mortalitet (6). Hos dem med en lettere obstruksjon som ikke gir symptomer i hvile, er det imidlertid tenkelig at økt hjerteminuttvolum kan gi symptomer. I litteraturen er det flere kasuistikker der tilstanden er oppdaget under graviditet (7).
Soma og medarbeideres artikkel (8) belyser en del interessante problemstillinger ved denne tilstanden. På grunn av tykkbelastningen og utvidelse av pulmonale del av venstre atrium er pasientene med cor triatriatum mer utsatt for supraventrikulære takykardier (1, 7, 9 ). I litteraturen er det mange rapporter om atriale takykardier, atrieflutter og atrieflimmer ved denne tilstanden. EKG hører derfor med i utredningen av disse pasientene. Ved mistanke om artymitendens bør man i tillegg gjennomføre langtids-EKG-registeringer for å fange opp episoder med arytmi. Det er imidlertid vanskelig å forklare sammenhengen mellom atrioventrikulær nodal reentrytakykardi, som beskrevet i kasuistikken, og cor triatriatum. Vi finner heller ikke andre slike tilfeller i litteraturen.
Cor triatriatum vil hos barn som regel være tilstrekkelig undersøkt ved transtorakal ekkokardiografi. Hos voksne kan det være aktuelt med transøsofageal ekkokardiografi, for å skille tilstanden fra en supravalvulær mitralring. Det er viktig å gi et korrekt bilde av morfologien i venstre atrium og membranen, og å gi et mål på stenosegrad ved dopplerhastigheten og åpningsarealet. Det er også viktig å se etter andre strukturelle hjertefeil. Tredimensjonal ekkokardiografi, MR, CT og angiografi bør forbeholdes tilfeller der man ikke kommer frem til en adekvat diagnose ved enklere metoder.
Som ved klaffestenoser kan det være behov for å vurdere betydningen av stenosen ved økt hjerteminuttvolum, f.eks. før en graviditet. I litteraturen er det rapportert arytmier og tegn på komplikasjoner i form av hjertesvikt under svangerskap (7). Det er vanskelig å vurdere betydningen av cor triatriatum under belastning, men der man finner symptomer og en hastighetsøkning forenlig med at cor triatriatum gir hemodynamisk betydning ved økt hjerteminuttvolum, bør man vurdere kirurgisk behandling eller annen behandling før man anbefaler graviditet.
