Øymar og medarbeidere beskriver en pasient på 14 måneder som ble innlagt med høy feber, kramper og moderat påvirket allmenntilstand. C-reaktivt protein (CRP) steg til 164 mg/l. Han fikk ikke antibiotika.
Høy feber er et vanlig symptom hos barn under tre år, ofte forårsaket av en virusinfeksjon med luftveissymptomer. Når sikkert utgangspunkt for feberen ikke påvises, kan feber være et symptom på alvorlig bakteriell infeksjon som urinveisinfeksjon, pneumoni, meningitt eller bakteriemi. Alvorlig bakteriell infeksjon kan være vanskelig å utelukke. CRP måles ofte for å bedømme alvorlighetsgrad og eventuell oppstart av antibiotika. Ved alvorlig bakteriell infeksjon stiger CRP etter ca.12 timer, men hva sier denne testen oss i den gitte situasjonen?
Treffsikkerheten til en diagnostisk test som CRP avhenger av pretestet sannsynlighet for tilstanden, det vil si forekomst av sykdommen i populasjonen. CRP har større diagnostisk verdi der forekomsten av alvorlig bakteriell infeksjon er høy, som i sykehus. Studier på små barn med temperatur > 39 °C uten påvist infeksjon har vist dette (1, 2).
Øymar beskriver at gutten fikk gjentatte perioder med feber i 4 – 5 dager med 3 – 4 ukers mellomrom. Verken i starten eller senere ble det gitt antibiotika, til tross for høy feber, høy CRP og moderat påvirket allmenntilstand. Dette skyldtes sannsynligvis god anamnese for sykdomsforløpet, og etter hvert stilte man den sjeldne diagnosen periodisk feber-syndrom (PFAPA syndrome). I tillegg til feber ble det også opprinnelig beskrevet faryngitt og aftøs stomatitt som del av syndromet (3). Tilstanden kjennetegnes ved at barnet er uten symptomer mellom feberperiodene. Som anført av forfatterne er underliggende årsak ikke kjent og differensialdiagnoser vil først og fremst være syklisk nøytropeni, hyper-IgD-syndrom, eller TNF-reseptorassosiert periodisk syndrom. Disse syndromene har typiske kliniske tegn og det foreligger i dag genetiske tester. For periodisk feber-syndrom finnes ingen entydig diagnostisk test.
Tidligere var det vanlig å behandle pasienter med periodisk feber-syndrom med kortikosteroider, gitt tidlig i hver feberperiode. I en studie fra Israel har man fulgt opp 54 barn med syndromet (4). Alle responderte godt på behandling med kortikosteroider og det beskrives fire typer klinisk forløp. Det fremholdes at de fleste pasientene hadde fått antibiotika flere ganger før diagnosen ble stilt. Det var også en erfaring i denne studien at mange foreldre reduserte dosen kortikosteroider eller sluttet å gi barna denne medisinen selv.
Forfatterne nevner ut fra litteraturstudier og egne erfaringer at tonsillektomi i mange tilfeller kan ha en positiv effekt på pasienter med periodisk feber-syndrom. De tar til orde for et nært samarbeid mellom barneleger og øre-nese-hals-leger i oppfølging av denne sjeldne pasientgruppen.
Det er viktig å kjenne til dette syndromet, fordi man dermed kan bidra til unødvendig antibiotikabruk. Kanskje vil tonsillektomi være å foretrekke fremfor behandling med kortikosteroider. Forekomsten av syndromet er så lav selv i sykehuspopulasjoner at CRP ikke har plass i diagnostikken. Når patofysiologiske mekanismer for tilstanden blir klarlagt, vil det kanskje komme mer spesifikke tester. Inntil da er nøye sykehistorie som vist av Øymar og medarbeidere, det viktigste hjelpemiddel i diagnostikken.
