Kawasakis sykdom forekommer sjelden og rammer barn under fem år med en insidens på 10 – 30 per 100 000, avhengig av etnisk bakgrunn (1). For å stille diagnosen ved høy feber over fem dager kreves det fire av fem kriterier: forandringer på lepper og slimhinner, ikke-purulent konjunktivitt, utslett, lymfeknutesvulst, eller forandringer på hender og føtter. Spedbarn, spesielt de yngste, oppfyller ofte kun få av disse kriteriene. Hos barn under tre måneder er det kun 20 % som oppfyller fire av fem kriterier. Forandringer på slimhinner (84 %) og konjunktivitt (80 %) er hyppigst (2). Den foreliggende kasuistikken illustrerer dette godt.
Årsaken til sykdommen er fortsatt uavklart og det finnes ingen spesifikk markør (3). Kawasakis sykdom er en akutt selvbegrensende vaskulitt som kan føre til aneurismer og dilatasjon av kransarteriene hos 15 – 25 % av pasientene. Disse er patognomonisk for sykdommen når de forekommer. Koronaraneurismene utvikler seg 1 – 4 uker etter feberstart (1). Da sykdomsbildet hos spedbarn ofte er ufullstendig, er det gjerne koronaraneurismer som gir diagnosen. Sannsynligvis er det derfor en høy insidens av koronaraneurismer i denne aldersgruppen. Engangs høydose immunglobulin (2g/kg intravenøst), helst gitt på dag 5 – 7, har vist seg effektivt for å senke forekomsten av koronaraneurismer (1). Høydose acetylsalisylsyre og kortikosteroider kan avkorte sykdomsforløpet, men beskytter ikke mot aneurismer (1, 4). Lavdose acetylsalisylsyre benyttes som tromboseprofylakse. Gjentatt ekkokardiografi kan være indisert, men negative funn kan ikke utelukke Kawasakis sykdom, spesielt ikke tidlig i forløpet. I tvilstilfeller må man derfor avveie behandling med immunglobulin, eventuelt sammen med lavdose acetylsalisylsyre. I så fall gjøres det en ekkokardiografisk kontroll av koronararteriene etter fire til seks uker og behandlingen avsluttes hvis det ikke er påvist aneurismer. Aneurismer krever videre kardiologisk tilsyn og, avhengig av størrelse, opptil livslang oppfølging og behandling (5).
