Vaskulitt er en sykdom med inflammatorisk nekrose av blodkar og iskemisk skade av affisert vev. Tilstanden kan være systemisk og ramme flere organer eller være begrenset til ett enkelt organ. Den kan være primær eller sekundær til infeksjon, medikamenter, toksiner, malign sykdom eller bindevevssykdommer. Denne kasuistikken minner oss om at systemisk vaskulitt ofte rammer perifere nerver og at nevropati kan være en tidlig eller presenterende manifestasjon (1). Vaskulitt kan også være begrenset til perifere nerver og gi såkalt ikke-systemisk vaskulittnevropati (2, 3). Perifer nevropati er en vanlig tilstand med mange mulige årsaker. Vaskulitt er en av de sjeldne, og kasuistikken illustrerer hvordan kartlegging av kliniske utfall og nevrofysiologiske funn kan bidra til årsaksutredningen.
For å diagnostisere vaskulittnevropati kreves vanligvis nervebiopsi, og n. suralis er mest brukt. Undersøkelsen er imidlertid ressurskrevende og beheftet med varige bivirkninger, slik som sensibilitetstap (100 %) og smerter (ca. 30 %). Sensitiviteten er lav (ca. 50 %) (4). Den bør derfor begrenses til nevropati der andre årsaker er utelukket, og der symptomene er progredierende og hemmende. Det viktige første steget i diagnostisering av vaskulittnevropati er å gjenkjenne det kliniske bildet som er typisk for eller forenlig med tilstanden.
Det typiske forløpet er subakutt debut med raskt progredierende pareser og nedsatt hudsensibilitet. Et mindre stormende forløp med langsom progresjon over måneder og år er imidlertid ikke uvanlig. Symptomene er asymmetriske ved debut, fordi vaskulitt rammer fokalt i enkeltnerver (mononevritis multiplex). Men symptomene kan flyte sammen og gi relativt symmetrisk affeksjon, ettersom flere nerver rammes. I de fleste tilfellene debuterer sykdommen med distale pareser i beina, men i prinsippet kan alle nerver rammes. Hjernenerveaffeksjon og pareser proksimalt i ekstremitetene kan forekomme. Noen pasienter kan få rent sensoriske symptomer distalt i ekstremitetene (5). Nevropatiske smerter er vanlig, men ikke obligat.
Nevrografi viser alltid aksonal nevropati med et generalisert eller multifokalt preg. Funnene er ofte mer uttalt enn de kliniske forhold tilsier og ofte mest uttalt i underekstremitene, særlig i peroneusnervene. Forbigående ledningsblokk kan forekomme pga. fersk iskemisk nerveskade og pågående wallersk degenerasjon.
De fleste pasienter med systemisk vaskulittnevropati har allmennsymptomer, som økt trettbarhet, vekttap, artralgier eller feber, og symptomer fra andre organsystemer, for eksempel luftveissymptomer, hematuri, magesmerter eller utslett. De aller fleste har forhøyet SR, og hos mange påvises vaskulittmarkører i blod, bl.a. antinukleære antistoffer (ANA), revmatoid faktor og antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer (ANCA). Pasienter med ikke-systemisk vaskulittnevropati kan også ha allmennsymptomer (50 %) og lett til moderat forhøyet SR (60 %), men er oftest uten positive vaskulittmarkører i blod. ANCA påvises hos 11 %, ANA hos 30 % og revmatoid faktor hos 13 %. Mindre enn 10 % har inflammasjonstegn i spinalvæsken (2).
Diagnostikk av vaskulittnevropati baseres på en samlet vurdering av kliniske funn, nevrografi, laboratoriefunn og biopsi. Følgende nøkkelspørsmål kan være nyttige: Er det kliniske bildet typisk eller forenlig med vaskulittnevropati? Er det nevrografiske mønsteret typisk eller forenlig med vaskulittnevropati? Er andre årsaker til asymmetrisk eller subakutt nevropati utelukket, slik som diabetes, inflammatorisk demyeliniserende type, Lyme-sykdom, paraneoplasi, sarkoidose og porfyri? Har pasienten symptomer fra andre organsystemer? Er det laboratoriefunn som støtter diagnosen vaskulitt?
