T. Rosness & K. Engedal svarer:

Vi takker for kommentaren til Jan C. Frich & Arvid Heiberg. Den overordnede målsettingen med vår oversiktsartikkel var å gjøre leger og helsepersonell oppmerksom på at demens kan forekomme i ung alder. Samtidig ønsket vi å understreke behovet for bedre utredning og behandling av unge pasienter med demens, og behovet for flere tilrettelagte dagsenter, korttids- og langtidsplasser på sykehjem. På grunn av begrenset spalteplass valgte vi å beskrive kun fire av de vanligste formene for demens som rammer i ung alder. Det betyr ikke at vi anser Huntingtons sykdom som en mindre viktig årsak. Vi la vekt på at genetiske faktorer forklarer en liten andel hos yngre med demens. Dette er ikke tilfelle med Huntingtons sykdom. Hver pasient med Huntingtons sykdom og deres pårørende har et godt definert tilbud i norsk helsevesen. De kan bli fulgt opp et av eget senter for sjeldne sykdommer (1). Dette står i kontrast til pasienter med andre former av demens som rammer tidlig, som frontotemporal demens, og deres pårørende. I Heibergs egen oversiktsartikkel om Huntingtons sykdom fra 2008 oppgis det å være 250 personer som til enhver tid har diagnosen i Norge i alle aldersgrupper; det blir ikke nevnt at dette er en årsak til demens hos yngre, og de kognitive endringene er ikke spesielt vektlagt (1). I en nyere studie med 811 inkluderte yngre demenspasienter fra hukommelsesklinikker, fant man 24 (3 %) tilfeller med Huntingtons sykdom (2), og det innebærer nok at flere av disse pasientene blir utredet ved andre instanser. I den oppgitte referansen fra Novak og medarbeidere oppgir forfatterne at dette er en relativt sjelden sykdom og nevner ikke at dette er en årsak til demens hos yngre. Tvert imot sier de i artikkelen at Huntingtons sykdom ikke forårsaker global demens, kun spesifikke kognitive utfall (3).