Ryggmargsskadeenhetene ved Sunnaas sykehus, Haukeland universitetssykehus og St. Olavs hospital har behandlings-, rehabiliterings- og oppfølgingsansvar for pasienter med ryggmargsskader i Norge. I langtidsforløpet møter pasientgruppen allmennpraktikere og leger ved lokale sykehus. Behandling og oppfølging krever et multidisiplinært samarbeid. Respiratoriske komplikasjoner ved ryggmargsskader er den viktigste årsaken til morbiditet og mortalitet både i akuttfasen og i et langtidsperspektiv (1 , 2 ). Kjennskap til respiratoriske komplikasjoner er derfor viktig for alle fagdisipliner rundt pasienten.
Respiratoriske komplikasjoner ved ryggmargsskader er av stor betydning for sykehusoppholdets lengde og for behandlingskostnader. Kirurgi relatert til høye ryggmargsskader, trakeotomi, mekanisk ventilasjon og behandling av pneumoni utgjør 60 % av sykehuskostnadene ved behandling av ryggmargsskader (3 ).
Artikkelen omtaler respiratoriske komplikasjoner i akuttfasen, respiratorbehandling og avvenning, sekretmobilisering, langtids mekanisk ventilasjon (LTMV), elektrofrenisk ventilasjon, søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelser og oppfølging av pasienter med ryggmargsskader. Begreper knyttet til mekanisk ventilasjon er forklart i tabell 1.
Tabell 1 Begreper og forklaringer
Begrep
Forklaring
Mekanisk ventilasjon (MV)
Pasienten er avhengig av BiPAP eller respirator
Bilevel positive airway pressure (BiPAP)
Respiratorform som brukes ikke-invasivt. BiPAP er ikke beregnet som livsopprettholdende behandling, men til pasienter som trenger mekanisk ventilasjon kortere perioder av døgnet (ofte nattlig). BiPAP-apparater har vanligvis ikke internbatteri, og alarmfunksjonene er noe begrenset sammenliknet med respirator
Respirator
Trykk- og/eller volumkontrollert respirator har innebygd internbatteri og utvidede alarmfunksjoner. Respirator tilsluttes pasienten via maske/munnstykke eller trakeotomi. Behandlingen kan være livsopprettholdende
Ikke-invasiv ventilasjon (NIV)
Mekanisk ventilasjon med BiPAP eller respirator tilsluttet pasienten via maske/munnstykke
Invasiv mekanisk ventilasjon (invasiv MV)
Mekanisk ventilasjon med respirator tilsluttet pasienten via trakeotomi
Langtids mekanisk ventilasjon (LTMV)
Pasienten er varig avhengig av mekanisk ventilasjon tilsluttet maske/munnstykke eller trakeotomi hele eller deler av døgnet (ofte nattlig)
Materiale og metode
Grunnlaget for oversiktsartikkelen er et litteratursøk i PubMed. Utvalget av artikler er basert på forfatternes kliniske erfaring med behandling og oppfølging av respiratoriske komplikasjoner ved ryggmargsskade.
Mortalitet og morbiditet
Omfanget av respiratoriske komplikasjoner avhenger av nivå på ryggmargsskaden og grad av motorisk utfall etter American Spinal Injury Association (ASIA)-klassifikasjonen (4 ). Påvirkning av lungefunksjonen skyldes paralyse av inspiratoriske og ekspiratoriske muskelgrupper med sekundær respirasjonssvikt, svekket hostekraft samt sekretstagnasjon. Lungefunksjon, målt ved forsert vitalkapasitet (FVK), reduseres ut fra nivå på skaden (fig 1): for pasienter med høy tetraplegi og komplett motorisk skade er FVK gjennomsnittlig 44 % av forventet, mens FVK øker med 16 % ved inkomplett skade (5 ). Total lungekapasitet og statisk lungevolum reduseres tilsvarende nivå av cervikal ryggmargsskade (6 ). Ved ryggmargsskade er fall i lungefunksjon over tid raskere enn forventet for alder, uavhengig av skadenivå (7 ).
Figur 1 Forsert vitalkapasitet ved ryggmargsskade i ulike nivåer. Tilpasset og basert på tabell 2 i Linn og medarbeidere (5 ). C3 ingen data
I akuttfasen rammes 36 – 83 % av pasienter med ryggmargsskade av respiratoriske komplikasjoner (2 , 8 – 10 ), ved cervikal skade er 80 % av alle dødsfall sekundære til lungekomplikasjoner (2 ). I en prospektiv studie av 261 pasienter med akutte ryggmargsskader var de hyppigste respiratoriske komplikasjoner atelektase (36 %), pneumoni (31 %) og respirasjonssvikt (23 %), og totalt 67 % av pasientene hadde respiratoriske komplikasjoner i akuttforløpet (11 ). I en 50 års oppfølgingsstudie fra Vestlandet (12 ) fremheves respirasjonssvikt og ineffektiv slimmobilisering som vesentlige komplikasjoner, og respiratoriske dødsårsaker var dobbelt så hyppig som forventet ut fra alder for hele pasientgruppen. Langtidsoppfølging av pasienter behandlet ved Sunnaas sykehus viser at respiratoriske komplikasjoner er den vanligste dødsårsaken i pasientgruppen (13 ). Overlevelse første 1 – 2 år etter ryggmargsskade er bedret i løpet av de siste 30 årene (14 ), mens det fortsatt er liten forskjell på overlevelse tre år etter skadetidspunkt (15 ).
Akuttbehandling og overvåking
Nøye overvåking av respirasjonen er viktig ved akutt ryggmargsskade i alle nivåer. Ved akutt tetraplegi trenger 75 – 80 % av pasientene invasiv mekanisk ventilasjon (invasiv MV). Tilsvarende tall ved skader i nivåer kaudalt for C4 er 60 % (16 , 17 ). I alt 65 % av pasienter med skade i nivåene fra T1 til T12 kan ha alvorlige respiratoriske komplikasjoner (8 ). Ødem eller blødning i ryggmargen kan medføre tap av opptil ett ASIA-nivå i løpet av de første dagene. Dersom C4-tetraplegi forbigående forverres til C3 vil det ha betydelige konsekvenser for respirasjonen. Ved C5-C6-skade er det beskrevet 30 – 50 % reduksjon av vitalkapasiteten i løpet av den første uken etter en skade. Det anbefales derfor å måle vitalkapasitet og arterielle blodgasser ved første vurdering og med regelmessige intervaller inntil pasienten er stabil (8 ).
Pasienter med tetraplegi må vurderes for behov av mekanisk ventilasjon i akuttfasen. Ved skadenivå høyere enn C6 kreves intensivovervåking initialt. Trakeotomi anbefales tidlig i forløpet hos pasienter som med stor sannsynlighet vil være avhengig av langtids mekanisk ventilasjon eller langsom avvenning (8 ). Ikke-invasiv ventilasjon (NIV) kan anvendes i akuttfasen (18 , 19 ), men slik praksis krever spesialkompetanse som ikke finnes ved alle sykehus (17 ).
Sekretmobilisering
Forebygging av respiratoriske komplikasjoner må starte umiddelbart og uavhengig av nivå på ryggmargsskaden. Sekretstagnasjon som skyldes svakhet i ekspirasjonsmuskulatur behandles med lungefysioterapi (20 ), leiedrenasje, sug, manuell hostestøtte og mekanisk insufflasjon-eksufflasjon (21 ). Mekanisk insufflasjon-eksufflasjon er en respirasjonsteknisk metode (hostemaskin) hvor luft blåses inn i lungene for så å suges ut, raskt og med stor kraft. Den høye ekspirasjonsflyten fører til at sekret tvinges opp i øvre luftveier. Hostemaskinen kan administreres via maske og trakeotomi (21 , 22 ).
Ved manuell hostestøtte presser en medhjelper mot nedre del av ribbeinsbuen på begge sider eller trykker med håndflaten mot epigastriet samtidig som pasienten forsøker å hoste. Dette bidrar til raskere luftstrøm og mer effektiv hoste. En annen teknikk er «froskepusting» (glossofaryngeal pusting), hvor pasienten ved hjelp av gulpende svelgbevegelser presser små luftvolum (40 – 200 ml) ned i lungene og etter 6 – 9 sykluser puster ut, eventuelt hoster (23 ). Ved luftstabling (airstacking) benyttes enten respirator eller bag med munnstykke eller maske for å «stable» flere innpust, gjerne 3 – 6 stykker, før pasienten hoster. Andre faktorer som kan redusere infeksjonsrisikoen i akuttfasen er elevert sengeleie (45°), lukket sugesystem, ukentlig skifte av slangekrets og godt munnstell (24 ).
Respiratorbehandling i akuttfasen
Ved ryggmargsskader anbefales respiratorinnstillinger som gir større tidalvolum enn for andre pasienter (25 ). I akuttfasen bidrar dette til å forebygge atelektase og pneumoni, fordi pasienten har begrensede muligheter for stillingsendring og fordi små tidalvolum vil øke risikoen for atelektase. Anbefalt tidalvolum er omkring 15 ml/kg av ideell kroppsvekt (25 ). Ved manifest atelektase kan tidalvolumet forbigående økes ytterligere, vanligvis i små trinn på opptil 100 ml per dag, helt opp til 20 ml/kg. Forutsetningen er at det ikke foreligger akutt lungeskade eller akutt respiratorisk distress-syndrom (ARDS). Topp luftveistrykk må holdes under 40 cm H₂O for å redusere risiko for barotraume. Høyt tidalvolum bidrar også til å opprettholde brystveggens statiske føyelighet, undertrykker følelsen av dyspné og forbedrer talefunksjonen (26 ).
Ryggmargsskader gir sjelden sidelik affeksjon av respirasjonsmuskler, og vi anbefaler kontrollert fremfor assistert mekanisk ventilasjon. Assistert mekanisk ventilasjon kan medføre mindre ekspansjon av deklive lungeavsnitt og øke atelektasetendensen i den dårligst fungerende hemithorax (25 ). For å unngå spontan trigging anbefaler vi at pasienten holdes lett hyperventilert; pH 7,45 – 7,50 og p CO₂ 4,0 – 4,5 kPa og oksygeneringen må være adekvat med p O₂ > 9 kPa.
Respiratoravvenning
Respiratorisk muskulatur atrofierer raskt ved inaktivitet, og styrken må gradvis gjenoppbygges under respiratoravvenning. Vitalkapasitet under 15 ml/kg av ideell kroppsvekt, redusert hostekraft, tidligere lungesykdom, røyking og alder > 45 år er ugunstige faktorer med tanke på avvenning (27 ). Hovedstrategi for respiratoravvenning ved ryggmargsskade er gradvis økt lengde på to respiratorfrie intervaller per dag. Pasienten må monitoreres med hyppige arterielle blodgasser eller kombinasjon av pulsoksymetri og endetidal kapnometri. Denne avvenningsmetoden har vist seg klart bedre enn bruk av synkronisert vekselvis obligatorisk og spontan ventilasjon (SIMV), som er en type respiratormodus (25 ).
Avvenning med respiratorfrie intervaller forutsetter at pasienten har spontan respirasjonsaktivitet, er respiratorisk og sirkulatorisk stabil, er uten pågående infeksjon eller sedasjon, har adekvat ernæring og kan samarbeide om treningen. Pasienten bør ikke være avhengig av oksygenbehandling med FiO₂ høyere enn 25 % (8 , 25 ). Overgang til ikke-invasiv ventilasjon vil avhenge av adekvat svelgfunksjon, liten aspirasjonstendens og effektive metoder for sekretmobilisering. Denne metoden gir kostnadsmessige besparelser og har en rekke fordeler fremfor invasiv mekanisk ventilasjon (18 ).
Respirasjonsmuskeltrening ved ryggmargsskade har ikke vist forbedring av ekspiratorisk muskelstyrke, vitalkapasitet eller residualvolum, heller ikke bedret livskvalitet eller reduksjon i antall respiratoriske komplikasjoner (28 ).
Langtids mekanisk ventilasjon
Tradisjonelt i Norge har intensivleger ivaretatt invasiv mekanisk ventilasjon. Flere steder i dag følger lungeleger pasienter med både invasiv og ikke-invasiv mekanisk ventilasjon. Langtids mekanisk ventilasjon i forløpet etter ryggmargsskade er indisert ved restriktiv ventilasjonsinnskrenkning (vitalkapasitet 60 – 50 %) og hypoventilasjon (p CO₂ > 6 kPa). Utvikling av hypoventilasjon kan oppstå flere år etter ryggmargsskaden (tab 2), med residiverende nedre luftveisinfeksjoner, atelektaser, svekket hostekraft, dårlig søvnkvalitet og dyspné. Pasienten trenger da langtids mekanisk ventilasjon hele eller deler av døgnet. Ikke-invasiv mekanisk ventilasjon har en rekke fordeler fremfor invasiv mekanisk ventilasjon: bedre livskvalitet, bedre talefunksjon, færre infeksjoner samt kostnadsmessige besparelser (29 ). BiPAP gir ikke mulighet for luftstabling og krever at pasienten har alternative metoder for sekretmobilisering. Dagens respiratorer kan programmeres i både trykk- og volumkontrollert modus. Dette er praktisk ved ikke-invasiv mekanisk ventilasjon dersom pasienten veksler mellom masketilslutning om natten og munnstykke om dagen eller hvis pasienten er tilsluttet trakeotomi med kanyle uten mansjett (cuff) om dagen og kanyle med mansjett om natten.
Tabell 2 Skadenivåets betydning for akutte og kroniske respirasjonsproblemer. + = alltid, (+) = varierende grad, = aldri
Affiserte respirasjonsmuskler
Mekanisk ventilasjon
Sekretstagnasjon
Skadenivå
Inspiratorisk
Ekspiratorisk
Akutt
Kronisk
Akutt/kronisk
Kommentar
C1-C3
+
+
+
+
+
Oftest permanent invasiv mekanisk ventilasjon
C4-C5
(+)
+
+
(+)
+
De fleste avvennes fra respirator.
Ikke-invasiv ventilasjon ofte aktuelt i forløpet
C5-C6
+
(+)
(+)
+
50 % trenger respirator i akuttfase ved ASIA-A (8)
Nærmere 100 % avvennes.
Ikke-invasiv ventilasjon kan være aktuelt i langtidsforløpet
Høy ryggmargsskade (C1-C3) innebærer invasiv mekanisk ventilasjon (tab 2). Tradisjonelt har volumkontrollert mekanisk ventilasjon vært førstevalg hos voksne pasienter med trakeotomi. For talefunksjonen kan det være enklere å oppnå tilstrekkelig luftlekkasje ved volum- enn trykkontrollert mekanisk ventilasjon (30 ). Andre studier viser imidlertid bedret talefunksjon ved trykkontrollert mekanisk ventilasjon fordi lekkasjekompensasjon gir økt luftstrøm forbi stemmebånd (30 ). I tillegg eliminerer trykkontrollert mekanisk ventilasjon utfordringen med å kompensere for lekkasjen ved ventilasjon uten mansjett. Evnen til å tale er av stor betydning for livskvaliteten hos disse pasientene og avhenger både av kanyletilpasning og respiratorinnstillinger. Trakealkanylens diameter må tilpasses til ønsket grad av lekkasje. Lang inspirasjonstid med moderat luftstrøm og bruk av positivt endeekspiratorisk trykk (PEEP) som sikrer tilstrekkelig lekkasje av luft forbi stemmebånd under ekspirasjon gir best resultat med vedvarende stemmekraft under hele respirasjonssyklusen (30 ).
I en Cochrane-artikkel konkluderes det med at det ikke foreligger store forskjeller mellom passiv fukting (fuktefilter) og aktiv fukting (varmeelementer og vanndamp) ved mekanisk ventilasjon (31 ). Imidlertid kan det være redusert fare for pneumoni og økt fare for kanyleokklusjon ved bruk av fuktefilter sammenliknet med aktiv fukting (31 ). Erfaringsmessig er passiv fukting ikke effektivt nok ved kanyle uten mansjett. Aktiv fukting med tilførsel av vanndamp i respiratorkretsen er da nødvendig.
Norske forhold
Prevalens av ryggmargsskader i Hordaland og Sogn og Fjordane var 36,5 per 100 000 innbyggere i 2002, andelen mann-kvinne var 4,7 : 1 (12 ). Årlig vil det i Norge være 90 – 100 personer med traumatisk ryggmargsskade som har behov for behandling og rehabilitering, i tillegg kommer 70 – 100 personer med ikke-traumatiske ryggmargsskader (personlig meddelelse, registeransvarlig Erik Sigurdsen, Norsk nasjonalt ryggmargsskaderegister). Ved utgangen av 2007 fikk 23 ryggmargsskadede (16 menn og sju kvinner) langtids mekanisk ventilasjon i Norge (32 ). Ved utgangen av 2010 var tallet 36 (25 menn og 11 kvinner), gjennomsnittsalderen var 52 år. I alt sju pasienter hadde invasiv mekanisk ventilasjon, de resterende hadde ikke-invasiv mekanisk ventilasjon. De fleste bodde i eget hjem eller i servicebolig. Beregnet ut fra prevalens av ryggmargsskader (12 ) får ca. 15 % av alle pasienter med ryggmargsskade langtids mekanisk ventilasjon i Norge. Hos ikke-ventilerte pasienter med ryggmargsskade er det en betydelig risiko for respirasjonssvikt og død ved nedre luftveisinfeksjoner (13 ), og dagens bruk av langtids mekanisk ventilasjon er sannsynligvis for lav. Årsakene til dette kan være flere. Allmennpraktikere, indremedisinere, nevrologer, rehabiliteringsteam og lungeleger erkjenner ofte ikke at residiverende pneumonier og atelektaser er sekundært til ekstrapulmonal restriktiv ventilasjonsinnskrenkning og hypoventilasjon, og pasienten henvises derfor ikke til lungemedisinsk utredning og oppfølging. Lungemedisinsk kompetanse i fagfeltet langtids mekanisk ventilasjon varierer mellom sykehus (32 ).
Elektrofrenisk respirasjon
Pacemakerimplantasjon har lenge vært en alternativ behandlingsmulighet for pasienter med ryggmargsskade i nivå over C3-C5 og intakt nervus frenicus. Bedret livskvalitet som følge av respiratoruavhengighet og økt mobilitet har vært fremhevet som fordeler (33 , 34 ). Implantasjon er imidlertid ressurskrevende og har betydelig perioperativ risiko. Etter det forfatterne kjenner til, har pacemakerimplantasjon vært forsøkt på svært få pasienter i Norge og med varierende resultat.
Laparoskopisk implantasjon av pacemakerelektroder direkte i diafragma er et betydelig enklere kirurgisk alternativ enn pacemakerimplantasjon til n. frenicus. Erfaringen med de første 88 pasienter med opptil ti års behandling ble publisert i 2009 (35 ). Internasjonalt er i overkant av 300 pasienter behandlet med laparoskopisk implantasjon av pacemakerelektroder, og metoden er under utprøvning i Norge.
Søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelser
Forekomsten av søvnrelaterte respirasjonsforstyrrelser er høyere hos ryggmargsskadede enn i normalbefolkningen. Forekomst av obstruktiv søvnapnésyndrom (OSAS) i den voksne normalbefolkningen er 2 – 4 % (36 ). Flere studier av ryggmargsskadede har vist at syndromet finnes hos 25 – 45 % ved langtidsoppfølging (37 – 39 ). I en longitudinell studie av ryggmargskadede i nivå over T12 ble syndromet diagnostisert hos 75 % (40 ). Kognitive effekter av forstyrret søvnmønster, med redusert oppmerksomhet og konsentrasjonsevne, kan påvirke behandlingsresultatet ved rehabilitering av pasienter med ryggmargsskade (41 ). Terskelen for supplerende søvnutredning med nattlig polygrafi bør være lav. Årsaken til økt forekomst av obstruktiv søvnapnésyndrom ved ryggmargsskade er ikke avklart. Mulige forklaringer er overvekt som følge av immobilisering, ryggleie under søvn, bruk av sedativer og spasmolytika og endringer i øvre luftveismotstand som følge av redusert lungevolum (42 ).
Utskrivning og oppfølging
Grad av respirasjonssvikt ved ryggmargsskade avgjør behovet for respirasjonstekniske hjelpemidler. Krav til sikkerhet, pleie og omsorg er stort hvis pasienten etter endt rehabilitering er 24-timersavhengig av invasiv mekanisk ventilasjon. Ofte krever pasienter med tetraplegi med ikke-invasiv mekanisk ventilasjon også hjelp og oppfølging til montering og demontering av maske. Tilrettelegging for bruk av hjelpemidler i bolig, sykehjem eller på arbeidsplass inngår i den multidisiplinære behandlingsplanen, og god samhandling kreves mellom første- og annenlinjetjenesten. Sjekklister for dokumentasjon av kompetanseoverføring, skriftlige behandlingsrutiner og nødprosedyrer er utviklet av Nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling og kan lastes ned fra senterets hjemmeside (43 ).
Opplæring av pleiepersonalet innebærer ofte en kombinasjon av teoretisk undervisning og hospitering på sykehus, i noen tilfeller (større bykommuner) også ved spesielt tilrettelagte kommunale bo- og serviceenheter. Kommunen har ansvar for pleie og omsorg, men spesialisthelsetjenesten har opplærings- og oppfølgingsansvar samt økonomisk og servicemessig ansvar for respirasjonstekniske hjelpemidler og forbruksmateriell.
