En mann i 20-årene ble innlagt med hodepine, svimmelhet, oppkast, slapphet og vekttap. Cerebral MR-undersøkelse viste diffuse, konfluerende forandringer i hvit substans, forenlig med cerebral vaskulitt. Konvensjonell angiografi med selektiv injeksjon i begge karotider og a. vertebralis høyre side viste normale arterier uten kalibervekslinger eller okklusjoner. Prøver fra spinalvæsken viste økt antall mononukleære celler, overveiende modne lymfocytter, med 107 leukocytter per kubikkmillimeter (≤ 5 leukocytter per mm³) og økt mengde totalprotein 0,94 g/l (0,10 – 0,40 g/l). Øyeundersøkelse viste moderat papillødem, normal visus og ingen synsfeltdefekt.
Under oppholdet ble pasienten akutt dårlig med nedsatt bevissthet. Fornyet cerebral MR-undersøkelse viste flere infarkter. Han ble behandlet med cyklofosfamid og steroider og ble gradvis bedre.
Flere uker senere ble pasienten igjen akutt dårlig, og det ble påvist nye cerebrale infarkter. Nå hadde han synsforstyrrelser, og det var defekter i synsfeltet på begge øyne. Ved øyeundersøkelse ble det påvist økende papillødem med ferske blødninger rundt papillen på begge øyne. Bildet viser papillødemet og blødningene på høyre øye. Vi har dessverre ikke bilder av perifer del av netthinnen. Pasienten ble også denne gangen bedre etter behandling med steroider og cyklofosfamid. En måned senere var papillødem og blødninger i retina forsvunnet, og det var kun en liten defekt i synsfeltet.
Diagnostikk av vaskulitt i sentralnervesystemet er vanskelig. Diagnostiske hjelpemidler er cerebral MR-undersøkelse, analyser av spinalvæske og konvensjonell angiografi. Sistnevnte undersøkelse har imidlertid lav sensitivitet og spesifisitet ved småkarsvaskulitt. I en del tilfeller kan hjernebiopsi være påkrevd. Symptomer som tåkesyn, synsfeltdefekter og dobbeltsyn er relativt hyppige kliniske manifestasjoner og kan bidra til å stille diagnosen (1).
