Strong, Michael J.
Amyotrophic lateral sclerosis and the frontotemporal dementias
413 s, tab, ill. Oxford: Oxford University Press, 2012. Pris GBP 90
ISBN 978-0-19-959067-4
Som medisinstudent var jeg med på undervisning om amyotrofisk lateral sklerose (ALS) holdt av lord John Walton. Han tok med seg en pasient med langtkommen ALS og beskrev sykdommen som forferdelig vanskelig for både pasient og lege. Han nevnte imidlertid som et lyspunkt at pasienter med ALS beholdt sine kognitive evner. Senere observasjoner har vist at det ikke er tilfelle. Som det fremkommer i denne utgivelsen, kan så mange som 60 % av pasienter med ALS også utvikle kognitive og atferdsmessige forstyrrelser på grunn av frontotemporal affeksjon.
Boken er godt skrevet av eksperter fra hvert av fagfeltene. De starter med en beskrivelse av naturlige varianter av nevrodegenerative sykdommer som ALS og Parkinsons sykdom og demens. Selv om vi ennå ikke vet hva som forårsaker disse sykdommene, belyses sykdomsprosesser som sannsynlig har både genetiske og ervervede faktorer. Forfatterne gir også en utmerket oversikt over motornevron og frontotemporale demenssyndromer fra klinisk arbeid til patologi, og særlig hvordan disse to sykdomsprosessene kan henge sammen. Oversikten dekker den genetiske fremgangen og har med den siste og hyppigste genetiske årsaken, nemlig heksanukleotid-repetisjonen i C9ORF72-genet, dog ikke forskningen som viser hvor hyppig forekomst den har blant pasienter med sporadisk ALS.
Det er flere kapitler om sykdomsmekanismer, og forfatterne beskriver bl.a. en av de siste teoriene om hvordan forstyrret RNA-metabolisme kan spille en rolle i utviklingen av disse sykdommene.
Hovedhensikten er å gi en oppsummering av sammenhengen mellom motornevronsykdom og demens. Dette er ikke en praktisk håndbok for «hverdagsnevrologer». Den er velskrevet og anbefales for dem som ønsker en grundig teoretisk gjennomgang av feltet.
