Hjertescreening av unge idrettsutøvere

Kunnskapsgrunnlag

Vi utførte systematisk søk i PubMed-databasen med søkeordene «athlete» og «sudden cardiac death» kombinert med minst ett følgende ord: «screening», «incidence», «recommendation» og «cost-effectiveness». Søket ble avsluttet 3.6. 2013 og ga 636 treff på engelsk og nordiske språk. Relevante arbeider ble skjønnsmessig inkludert etter vurdering av sammendragene, supplert med referanser fra litteraturlistene og artikler fra egne arkiv.

Hvem er idrettsutøver?

Definisjonen av idrettsutøver avgjør hvem som eventuelt skal screenes, om dødsfall skal defineres som sportsrelatert plutselig hjertedød, samt for beregning av nevneren i en insidensbrøk. Mengde og type trening har sannsynligvis stor betydning for risikoen. Noen hevder at de som driver med høy dynamisk og statisk intensitet (sykling, roing) og idretter med hurtig fartsendring (ballidretter) er spesielt utsatt (11). Harmon og medarbeidere fant nylig en spesielt høy insidens (32/100 000 personår) blant mannlige afroamerikanske elitebasketballspillere (2), noe som understreker betydningen av kjønn, etnisitet, nivå og idrettsgren.

Det er derfor overraskende at få studier definerer begrepet idrettsutøver, men inkluderer alt fra konkurranseatleter til uorganiserte fysisk aktive (4, 12). Aldersavgrensningene spenner ulikt, fra åtte til 44 år (1, 9). De fleste studiene bruker hovedsakelig medlemstall i idrettsforeninger for å beregne en nevner (1, 3, 9, 13). Kun to studier har en sikker nevner gjennom spesifikt register (2, 4).

Hva er plutselig hjertedød i idrett?

Vanlig definisjon av plutselig hjertedød er død innen en time etter akutte symptomer hos en person uten tidligere kjent kardiovaskulær sykdom (5). For å kunne relatere et dødsfall til fysisk aktivitet fokuserer flere studier på plutselig hjertedød som inntreffer under eller like etter idrettsutøvelse (sportsrelatert plutselig hjertedød). I en italiensk studie gjaldt dette 91 % av idrettsutøvernes plutselige dødsfall (4). Enkelte studier i vårt litteratursøk inkluderer dødsfall hos idrettsutøvere som oppstår i hvile, og tre av studiene inkluderer overlevd hjertestans (tab 1). Det er gode argumenter for hvert av metodevalgene, men studiene blir vanskelige å sammenlikne.

Tabell 2 viser de sentrale studienes beregnede insidens av hjertestans og plutselig hjertedød blant unge idrettsutøvere (1 – 3, 5, 9, 12 – 14). Disse varierer kraftig, 0,33 – 32 per 100 000 personår (2, 3). Den eneste norske studien fant en hyppighet på 0,9/100 000 personår, tilsvarende tre per år i Norge (12).

Relativ risiko for plutselig hjertedød hos unge idrettsutøvere er beregnet til 2,0 for menn og 2,6 for kvinner sammenliknet med andre jevnaldrende (14). Menn dør langt hyppigere plutselig enn kvinner, enten de driver idrett eller ei (1 – 4, 9, 12, 13, 15). Årsaken til dette kan være høyere prevalens av potensielt dødelige hjertesykdommer blant menn (14).

Hva fører til plutselig hjertedød?

Mange underliggende hjertefeil og -sykdommer kan disponere for plutselig hjertedød (16). Disse kan grovt inndeles i strukturelle og elektriske forstyrrelser. Blant de strukturelle er kardiomyopatiene viktige, heriblant hypertrofisk kardiomyopati, arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati og dilatert kardiomyopati. Disse er ofte arvelige, men variabel penetrans gjør at slektsanamnesen kan være negativ og genbæreren symptomfri. Medfødte koronarkaranomalier, aterosklerotisk koronarsykdom, myokarditt, klaffesykdommer og Marfans syndrom er også hyppig beskrevet (8). De elektriske forstyrrelsene består av blant andre Wolff-Parkinson-Whites syndrom, langt QT-syndrom, Brugadas syndrom og katekolaminerg polymorf ventrikkeltakykardi (8).

Et fellestrekk ved disse sykdommene er at døden ofte skyldes en malign ventrikkelarytmi som kan utløses av akutt myokardiskemi, sympatisk eller vagal stimulering eller plutselige hemodynamiske forstyrrelser. Det ser ut til at sportsutøvelse kan trigge dette (5, 16). Illegale dopingmidler (anabole midler, hormoner, diuretika, stimulantia) skader kardiovaskulær helse, men dette er lite studert og omfanget er usikkert (17). Kraftige slag på prekordiet (commotio cordis) kan også trigge ventrikkelflimmer hvis hjertet er sent i systolen (T-bølgen i EKG). Bruk av beskyttelsesutstyr kan muligens forhindre dette ved å fordele trykket fra slaget (16).

Metoden for å fastsette dødsårsak varierer mellom studiene (tab 1). Sikker kardiovaskulær diagnose kan ofte kun settes ved obduksjon. Allikevel baseres dødsårsaken hyppig på kliniske vurderinger (1, 3, 13). Det er også usikkerhet knyttet til patologenes vurdering. Særlig rytmeforstyrrelser er vanskelig å påvise ved obduksjon.

Hvordan oppdage disposisjon for plutselig hjertedød?

Som screeningmetode anbefalte American Heart Association i 2012 kun anamnese og klinisk undersøkelse, mens European Society of Cardiology anbefaler EKG i tillegg (6, 8).

Anamnesen baseres ofte på et skjema som etterspør alarmsymptomer som svimmelhet og synkope samt relevant sykdom i nær familie. Arvelige sykdommer kan imidlertid være vanskelig å oppdage fordi unge personer ofte kjenner lite til sykdom hos slektninger. Mange har uoppdagede eller misforståtte symptomer i forkant (18, 19). Vurdering av oppgitte symptomer tar tid og krever godt medisinsk skjønn. I USA gjøres screeningen ofte av lite erfarne ikke-leger, og ikke alle bruker spørreskjema anbefalt av American Heart Association (20). Olympiatoppen bruker en norsk oversettelse av dette skjemaet.

Dessverre har anamnese og klinisk undersøkelse alene liten sensitivitet for kardiovaskulær sykdom. Wilson og medarbeidere fant ingen hjertesyke med disse undersøkelsene alene (21). Inkluderes EKG i screeningen, øker sensitiviteten (21, 22), men undersøkelsen er lite spesifikk (21) og falskt positive resultater ses hos opptil 40 % av toppidrettsutøvere, avhengig av normalitetskriteriene (22, 23). Dette skyldes blant annet at et fysiologisk forstørret hjerte («idrettshjerte») vanskeliggjør tolkingen. European Society of Cardiology og American Heart Association har skissert tilpassede kriterier (24, 25), og mer detaljerte kriterier ble publisert i 2013 etter en konsensuskonferanse i Seattle (26 – 28).

EKG har god sensitivitet for kardiomyopatier og ledningsforstyrrelser, men kan være normalt eller inkonklusivt ved koronarsykdom og -anomalier, klaffesykdom, Marfans syndrom og ofte ved langt QT-syndrom. Kunnskapen og erfaringen til den som bedømmer EKG har betydning. Spesifikk opplæring i EKG-tolking hos idrettsutøvere utjevnet kvalitetsforskjellene mellom allmennpraktikere og kardiologer (23). Et databasert opplæringsprogram basert på de nye Seattle-kriteriene er nå fritt tilgjengelig på Internett som en BMJ-læringsmodul (29).

Ekkokardiografi er sensitivt for de vanligste strukturelle forstyrrelsene bak plutselig hjertedød blant unge idrettsutøvere (5), og har en viktig rolle i utredningen av dem som fanges opp ved screening.

Forebygger hjertescreening dødsfall?

Screening forutsetter at man kan tilby intervensjoner som reduserer dødeligheten hos dem som oppdages. Ekspertanbefalinger for behandling og aktivitetsnivå ved ulike sykdommer (30, 31) er tuftet på usikkerhet, ettersom god klinisk dokumentasjon og faglig konsensus mangler. I dag anbefales livslang eksklusjon fra konkurranseidrett og hard fysisk aktivitet ved sykdommer som kardiomyopatier, kanalopatier og Marfans syndrom (30, 31).

Å utebli fra idrett er frivillig, og resultatet fra screeningen er konfidensielt unntatt når spillerlisens kreves (f.eks. som i fotball). Lite vites om forløpet hos utøvere som trosser legeråd og fortsetter med hard fysisk aktivitet. Kanskje er gjeldende eksklusjonskriterier for strenge: Av 130 personer med langt QT-syndrom som fortsatte med konkurranseidrett etter diagnosen, inkludert 20 med innoperert hjertestarter, ble det senere kun rapportert én sportsrelatert kardial hendelse, og da ga innoperert hjertestarter adekvat sjokk (32). European Society of Cardiologys studiegruppe for idrettskardiologi følger nå flere hundre utøvere i Europa som på tross av innoperert hjertestarter fortsetter med konkurranseidrett på høyt nivå (33). Wolff-Parkinson-Whites syndrom og enkelte andre arytmier kan helbredes med kateterablasjon. Ved hypertrofisk kardiomyopati og arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati er det imidlertid grunn til å anta at veggstrekk under trening henholdsvis vil øke hypertrofien og svekke kontakten mellom myocyttene.

Veneto-studien tyder på at screening med EKG reduserer insidensen av plutselig hjertedød blant unge idrettsutøvere, i hvert fall i Nord-Italia der arytmogen høyre ventrikkelkardiomyopati er svært hyppig (4). Israel startet screening med EKG i 1997, men dødstallene sank ikke (9). Disse forfatterne påpeker at det kan ha vært spesielt mange dødsfall i den italienske studiens historiske kontrollperiode på kun to år, og i så fall vil sammenlikningsgrunnlaget være feilaktig (9). Den israelske studien har også svakheter: De brukte to landsdekkende aviser som eneste kilde. Ettersom det var vanskeligere å søke i elektroniske medier før 1997 enn nå, kan dette virke inn på den rapporterte manglende nedgangen.

Er hjertescreening kostnadseffektivt?

Det er få kostnadseffektivitetsanalyser av screening for kardiovaskulær sykdom hos unge idrettsutøvere, og resultatene spriker. Tidlige analyser tydet på at EKG var kostnadseffektivt (34, 35), men i to større analyser finner man en kostnad på 42 900 dollar per vunnet leveår (36) og på 61 600 dollar per kvalitetsjustert vunnet leveår (37). Disse studiene er basert på tidligere originaldata som ikke nødvendigvis gir et riktig bilde av insidensen. Hvis Veneto-screeningen hadde blitt implementert i USA, ville det koste 10 – 14 millioner dollar per sparte liv (38). Bahr (7) viser til at man i Norge måtte screene 325 000 idrettsutøvere, men av de tre årlige idrettsrelaterte dødsfallene (12) ville bare ett kunne forebygges.

En systematisk hjertescreening av unge idrettsutøvere vil kreve store ressurser. Høye kostnader vil være forbundet med videre utredning av positive funn, der arbeids-EKG, ekkokardiografi, MR, koronar angiografi og genetisk utredning alle er aktuelle undersøkelser. En sveitsisk upublisert studie viste at med vide rammer for det normale EKG behøvde bare 6,3 % videre utredning, og de oppdaget relevant hjertesykdom hos 2 % av de testede (39). I tillegg til økonomiske kostnader kan screening også medføre psykososiale utfordringer for dem som blir ekskludert fra idrett.

Halvautomatiske hjertestartere er nå så rimelige at de kan forsvares utplassert der mange mennesker er samlet. Kombinert med økt opplæring i hjerte-lunge-redning i idrettsmiljøene og befolkningen generelt, har dette allerede reddet liv i norsk toppfotball. Det er foreløpig usikkert om det er «bedre føre var» eller «etter snar» som gir best kostnadseffektivitet.

Konklusjon

Plutselig hjertedød er hyppigere hos unge idrettsutøvere enn hos andre, og hard fysisk aktivitet synes å trigge dette. Kjønn, rase, nivå og idrettsgren ser ut til å være av betydning. Internasjonale organisasjoner har gitt anbefalinger om screening og eventuell eksklusjon fra idrett. Rådene er basert på studier med begrenset kvalitet, og konklusjonene kan være sterkt påvirket av paneleksperters personlige og regionale erfaringer og deres evne til å dominere fagområdet. Vårt litteratursøk avdekker store variasjoner i metoder og definisjoner, slik at direkte sammenlikning av studiene er vanskelig.

For å bedre kvaliteten på kunnskapsgrunnlaget utarbeider nå European Society of Cardiologys studiegruppe for idrettskardiologi standardiserte metoder og registre for hjertestans og -død blant unge idrettsutøvere. Vi har foreløpig for lite kunnskap til å kunne anbefale obligatorisk hjertescreening med EKG i Norge. Når det eventuelt måtte komme, bør man sannsynligvis differensiere etter kjønn, idrettsgren og konkurransenivå. Vi mener imidlertid at personer der slektsanamnesen viser tilfeller av plutselig uventet hjertedød, bør undersøkes videre med EKG og ekkokardiografi. Det samme gjelder de som merker arytmi eller svimmelhet/synkope under anstrengelse. Hardtrening bør unngås under og i rekonvalesensen etter interkurrent sykdom, fordi myokarditter kan gi ukarakteristiske symptomer og likne en uskyldig infeksjon.