Kirurgiske inngrep hos pasienter med alvorlig blødersykdom 1997–2014

Materiale og metode

Materialet omfatter totalt 310 pasienter med alvorlig blødersykdom som fikk utført kirurgiske inngrep eller andre invasive diagnostiske eller terapeutiske prosedyrer ved Oslo universitetssykehus i perioden 1.1.1997–31.12.2014. Alvorlig blødersykdom blir i denne sammenhengen definert som blødersykdom som krever substitusjonsbehandling med koagulasjonsfaktorkonsentrat for å kunne gjennomføre kirurgiske inngrep uten risiko for blødningskomplikasjoner. 24 pasienter ble ekskludert fra videre omtale: 13 fikk utført akutt kirurgi ved traumer, 11 hadde ervervet blødersykdom av en eller annen type. 286 pasienter gjennomgikk elektive inngrep, og disse pasientene omtales nærmere.

Inngrepene ble inndelt i to hovedkategorier: ortopediske inngrep og ikke-ortopediske inngrep. De ikke-ortopediske inngrepene ble videre delt inn i fem kategorier: hjerte-kar-inngrep, inngrep pga. kreftsykdom, inngrep i mage-tarm-kanalen, mindre kirurgiske inngrep og andre kirurgiske inngrep. Mindre kirurgiske inngrep omfatter småinngrep som tanntrekkinger, fjerning av mindre hudlesjoner, cystoskopi m.m. Andre kirurgiske inngrep omfatter nevrokirurgisk inngrep, inngrep i øre-nese-hals regionen, gynekologiske inngrep m.m.

Kirurgi hos pasienter med alvorlig blødersykdom er en del av Nasjonal behandlingstjeneste for kirurgi, intervensjon og avansert diagnostikk ved blødersykdom ved Oslo universitetssykehus. Data til studien er hentet fra kvalitetsregisteret knyttet til den nasjonale behandlingstjenesten. Kvalitetsregisteret er opprettet etter pålegg fra Helsedirektoratet og er grunnlaget for den årlige rapporteringen til Helsedirektoratet fra behandlingstjenesten. Studien er godkjent av Personvernombudet ved Oslo universitetssykehus.

Resultater

Av 286 pasienter hadde 55,6 % hemofili A, 19,6 % hemofili B, 19,2 % von Willebrands sykdom, 4,5 % FVII-mangel og 1 % andre blødersykdommer (tabell 1).

Totalt ble det utført 825 invasive diagnostiske og terapeutiske prosedyrer, hvorav 345 (41,8 %) var ortopediske og 480 (58,2 %) ikke-ortopediske. Av de ortopediske var 258 (74,8 %) primære inngrep, mens 87 (25,2 %) var sekundære (operasjoner utført i ledd hvor det tidligere er utført et ortopedisk inngrep).

Inngrepene ble utført hos 286 pasienter. Mediant antall inngrep per pasient var 3 (spredning 1–15). Medianalder i gruppen som fikk utført ortopediske inngrep, var 40 år (spredning 14–82 år). I gruppen som fikk utført ikke-ortopediske inngrep, var medianalder 47 år (spredning 14–91 år). Figur 1 viser antall ortopediske og ikke-ortopediske inngrep som ble utført hos pasienter i ulike aldersgrupper.

Figur 1 Antall ortopediske (n = 345) og ikke-ortopediske (n = 480) inngrep etter alder i perioden 1997–2014 blant pasienter med alvorlig medfødt blødersykdom (N = 286).

I 314 (91 %) av de ortopediske inngrepene var det en klar sammenheng mellom selve inngrepet og pasientens blødersykdom, dvs. inngrepene ble utført pga. blødningsartropati og bestod i hovedsak av leddforbedrende inngrep (artroplastikk, reseksjoner, artrodeser, synovektomier). De resterende 31 inngrepene ble ikke utført på grunn av blødningsartropati, men av andre årsaker som for eksempel meniskruptur og korsbånd, sekvele etter tidligere fraktur, canalis carpi-syndrom m.m.

Figur 2 viser antall primære ortopediske inngrep og antall ikke-ortopediske inngrep utført per år hos pasienter med alvorlig blødersykdom i perioden 1997–2014. Inkludert alle typer ortopediske og ikke-ortopediske inngrep ble det utført 21 inngrep i 1997 og 66 i 2014. I begynnelsen av perioden var det først og fremst ortopediske inngrep som ble utført. Antall ortopediske inngrep per år varierte en god del, og viser ingen tydelig trend. Antall ikke-ortopediske inngrep økte fra 4 i 1997 til 45 i 2014.

Figur 2 Antall primære ortopediske inngrep og ikke-ortopediske inngrep utført på pasienter med alvorlig medfødt blødersykdom per år i perioden 1997–2014.

Av 480 ikke-ortopediske inngrep var 8,1 % hjerte-kar-kirurgi, 6,0 % kreftkirurgi, 21,3 % mage-tarm-kirurgi, 30,0 % mindre kirurgiske inngrep og 34,6 % andre kirurgiske inngrep.

Diskusjon

Studien viser et økende antall kirurgiske inngrep hos pasienter med alvorlig medfødt blødersykdom i tidsrommet 1997–2014. Økningen er knyttet til ikke-ortopediske inngrep for sykdommer som ikke er kausalt relatert til blødersykdommen. Før 1995 var det nesten utelukkende ortopediske inngrep som ble utført hos pasienter med alvorlig blødersykdom (6, 7), og antall ortopediske inngrep har endret seg lite i studieperioden. Av de ortopediske inngrepene ble 91 % utført pga. blødningsartropati.

I dag tilbyr vi barn med alvorlig blødersykdom primær profylaktisk behandling med koagulasjonsfaktorkonsentrat etter første leddblødning (ved 6–12 måneders alder). Dette har vist å redusere leddblødninger og utvikling av invalidiserende leddskader (1, 2). Primærprofylakse ble introdusert i Sverige flere år tidligere enn i Norge, og blødningsartropati var mindre prevalent blant svenske blødere sammenlignet med norske blødere i perioden 1989–99 (5). Vi forventer derfor en utvikling med avtakende behov for primære ortopediske inngrep pga. blødningsartropati. Vi har utført et stort antall ortopediske inngrep i tidligere år (6, 7), så vi forventer derimot at behovet for sekundære ortopediske inngrep vil være til stede i flere år framover.

I takt med at leveutsiktene for pasienter med alvorlig blødersykdom stadig blir bedre, har behovet for behandling av sykdommer som ikke er forårsaket av blødersykdommen, økt. Dette kommer tydelig frem av våre resultater og stemmer overens med funn i andre observasjonsstudier (8, 9). Flere studier har vist at pasienter med alvorlig blødersykdom bl.a. har en økt risiko for å utvikle hypertensjon sammenlignet med personer uten blødersykdom (10–12).

Leger med liten erfaring med pasienter med blødersykdom vil med stor sannsynlighet komme i kontakt med disse pasientene, som nå i større grad rammes av aldersrelaterte sykdommer på samme måte som resten av befolkningen. Videre forskning som gir grunnlag for utvikling av egne retningslinjer for behandling av pasienter med alvorlig blødersykdom, vil være viktig i fremtiden (13, 14). Godt samarbeid mellom hematologer og leger i andre spesialiteter vil være viktig for å kunne gi bløderne best mulig behandling.