Jernavleiring i motorisk korteks ved amyotrofisk lateral sklerose

Susceptibilitetsvektede MR-bilder (SWI-magnitude) av hjernen (bildet til høyre) viser lavsignal forenlig med jernavleiring i bakre deler av gyrus precentralis tilsvarende motorisk korteks på begge sider hos en pasient i 50-årene med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) (1, 2). Det såkalte svart bånd-tegnet (motor band sign / black ribbon sign) synes ikke på MR-bildene tatt ett år tidligere (bildet til venstre).

Pasienten debuterte med bulbære symptomer i form av svelg- og talevansker. Hun utviklet et halvt år før MR-bildene ble tatt et stormende klinisk bilde av uttalt tetraspastisitet, som responderte godt på peroral behandling med baklofen.

Den kliniske ALS-diagnosen kan støttes av forskningskriterier. El Escorial-kriteriene krever bevis for affeksjon av både øvre og nedre motonevroner. Kriteriene har lav sensitivitet, særlig tidlig i forløpet, noe som kan bidra til usikkerhet og forsinket diagnose. Awaji-kriteriene er mer sensitive for påvisning av nedre motornevronaffeksjon, men sentrale tegn (temposvikt, spastisitet og hyperrefleksi) kan skjules av de perifere utfallene.

Ved utredning av mistenkt amyotrofisk lateral sklerose har MR-undersøkelse til nå blitt brukt differensialdiagnostisk med tanke på andre årsaker til øvre motornevrontegn (for eksempel cervikal myelopati og cerebrovaskulære forandringer). Kasuistikken illustrerer at magnetisk resonanstomografi kan vise spesifikke funn ved amyotrofisk lateral sklerose, som jernavleiring i gyrus precentralis. I en prospektiv studie fra Mexico hadde 92 % av 38 ALS-pasienter «svart bånd-tegn» på tre tesla-MR-undersøkelser (1). Ved Oslo universitetssykehus har vi fra 2020 begynt å gjøre MR med SWI-sekvenser rutinemessig ved utredning av amyotrofisk lateral sklerose.