Respiratorbehandling ved amyotrofisk lateral sklerose

Hva sier lovverket?

Pasient- og brukerrettighetsloven skal sikre pasienter lik tilgang og kvalitet på nødvendige helsetjenester fra kommune og spesialisthelsetjeneste. I 2012 ble Nasjonal veileder for langtids mekanisk ventilasjon publisert (8). Det fremgår i veilederen at det er spesialisthelsetjenesten som avgjør hvorvidt mekanisk ventilasjonsstøtte skal igangsettes hos den enkelte pasient, men at pasient og pårørende skal ha mulighet til å medvirke til beslutningen.

Pasienten kan således ikke kreve livsforlengende behandling med respirator via trakeostomi. Den endelige beslutningen må tas av ansvarlig spesialist, vanligvis etter vurdering og drøfting i det tverrfaglige ALS-teamet (ramme 1). Legen kan imidlertid bli satt under stort press fra pasient og familie. Det finnes flere eksempler på at pasienter har benyttet pressen for å få endret beslutninger knyttet til livsforlengende behandling (9). Det finnes ingen etablert juridisk praksis.

Hvor vanlig er behandlingen?

Bruk av ventilasjonsstøtte via trakeostomi ved amyotrofisk lateral sklerose varierer betydelig. I England er dette svært sjelden benyttet. Vanligst er det i Japan, hvor opptil 45 % av pasientene mottar livsforlengende behandling. I Europa og i USA varierer bruken fra 5 % til 10 % (6, 10).

I Norge ble det i perioden 2002–07 gitt ventilasjonsstøtte via trakeostomi til 6,7 % av menn og 3,8 % av kvinner med amyotrofisk lateral sklerose (11). Data fra Nasjonalt register for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV-registeret) viser at det i 2017 var 113 pasienter i aktiv behandling med langtids mekanisk ventilasjon, 32 (28 %) med trakeostomi og 81 (72 %) med masketilslutning. I perioden 2015–20 var det 256 ALS-pasienter som startet opp langtids mekanisk ventilasjon i Norge (12).

Etiske problemstillinger

Både ikke-invasiv og invasiv respiratorbehandling gjennomføres i utgangspunktet for å bedre pasientens livskvalitet, eventuelt også forlenge levetiden. Symptomer som utmattelse, hodepine og kvelningsfornemmelse ved obstruksjoner i luftveiene er symptomer som reduserer livskvaliteten ved avansert sykdom. Ved bruk av respirator via trakeostomi vil pasienter dessuten kunne leve i mange år. En dansk studie viste at trakeostomerte pasienter ble behandlet i 2,8–4,7 år (13). 2–4 års forlenget overlevelse ved bruk av invasiv respiratorbehandling er også publisert (14, 15). En nylig japansk studie viste gjennomsnittlig forlenget levetid på 6,7 år (16).

Flere studier viser at pasienter med amyotrofisk lateral sklerose opprettholder god livskvalitet gjennom denne typen avansert behandling, og at pasienter ofte bedømmer egen livskvalitet som høyere enn legen gjør (15, 16, 17). Psykologiske, sosiale og eksistensielle faktorer betyr mer for egenrapportert livskvalitet ved amyotrofisk lateral sklerose enn fysisk funksjonsnivå (18). I praksis er det imidlertid ofte svært vanskelig å bedømme livskvalitet hos pasienter som nærmer seg locked-in-syndrom, dvs. å være våken, men uten evne til å kommunisere. Dette gjelder særlig dersom kognisjon og språkfunksjon også er affisert. Det er vanskelig for pasienter å vurdere livskvalitet når alternativet er død (7). Pasientene kan ha skyldfølelse overfor familiemedlemmer for den situasjonen alle befinner seg i når en pasient behandles med ventilator gjennom trakeostomi.

En utfordring når pasienter med amyotrofisk lateral sklerose behandles med respirator via trakeostomi, er at døden ofte må besluttes (19). Pasienter må etter vårt syn informeres om dette før behandling tilbys. Pasientene vil ha rett til å avslutte behandlingen når de ønsker, men dette kan naturligvis være en svært vanskelig avgjørelse. En betydelig utfordring for pasient og behandler er redusert kommunikasjonsevne. Normalt vil man ved behandlingsstart lage en avtale med pasienten om å avslutte behandlingen når det ikke lenger er mulig for behandler og pasient å kommunisere. En slik avtale er imidlertid ikke juridisk bindende for pasienten, som vil ha mulighet til å trekke den tilbake i ettertid. Avtalen vil imidlertid bidra til å sikre at pasienten er informert og har reflektert over disse spørsmålene, og vil i ettertid dokumentere pasientens vilje ved behandlingsstart. I sluttfasen vil øyekommunikasjon være vanskelig. Behandler kan være redd for å ikke helt forstå hva pasienten mener. Dette kan føre til overbehandling.

I medisinsk etikk er det et viktig prinsipp at man ikke skal skade pasienten. Ved amyotrofisk lateral sklerose er det imidlertid også en problemstilling at man kan skade familien. Respiratorbehandling gitt via trakeostomi påvirker ikke bare pasienten, men også i høy grad familie og helsepersonell. Kulturelle forskjeller er av betydning for om familier kan akseptere invasiv respiratorbehandling (20). Negative konsekvenser for familien må vurderes når man skal bestemme behandlingen. Vi mener at dette må diskuteres med pasienten forut for oppstart av respiratorbehandling via trakeostomi.

Det finnes få gode studier på pårørendebelastning. Pårørende opplever redusert livskvalitet sammenlignet med pasientene (21) og har stor belastning (20, 22). Ektefeller kan føle seg låst i situasjonen. Skilsmisse eller separasjon kan bli sett på som nådeløst. Pårørende har derfor ikke annet valg enn å følge pasienten. Tidsperspektivet er usikkert. Dette påvirker i betydelig grad pårørendes livskvalitet. I en amerikansk studie var over halvparten av de pårørende deprimerte på det tidspunktet man besluttet slik behandling, men i løpet av behandlingstiden ble antallet som hadde depressive symptomer redusert (23). Pasienten kan ikke alene ha ansvaret for denne type beslutninger. Diskusjon mellom lege, pasient og pårørende er helt nødvendig for å belyse hvordan behandling via trakeostomi vil påvirke pasient og familie.

Et annet viktig prinsipp i all medisinsk behandling er respekt for pasientens autonomi. ALS-pasienter kan oppleve redusert kognitiv funksjon som kan variere fra subtil språkforstyrrelse til reduserte eksekutive funksjoner (24). Vi mener man alltid skal vurdere hvorvidt pasienter forstår hva beslutninger om fremtidig behandling kan bety for familie og andre omsorgspersoner. Dette er spesielt viktig for pasienter med lett frontal svekkelse uten klinisk frontotemporal demens. Pasientene vil mangle forståelse for hvordan sykdommen og behandlingen kan påvirke situasjonen for ektefelle og særlig for barn. Man må ta stilling til hvorvidt pasienten har tilstrekkelig innsikt til å forstå konsekvenser av beslutninger. Dersom den kognitive svekkelsen går ut over språkfunksjon, vil det bli svært vanskelig å kommunisere med pasienter som får invasiv respiratorbehandling.

Det er vår erfaring at mange pasienter «skyver på beslutningen» om livsforlengende behandling med respirator. De opplever det som en belastning å snakke om det, og de forstår godt at dette er svært vanskelig også for familien. Det er vanskelig for pasientene «å velge å dø», men det er også svært vanskelig «å velge å leve». Man må respektere pasientens ønske om å unngå denne typen diskusjon, selv om det kan være vanskelig for behandlere av pasienter i avansert stadium at det ikke er tatt noen avgjørelse om livsforlengende behandling. Det er vår oppfatning at ALS-pasienter som ikke ønsker å snakke om livsforlengende behandling, ikke er aktuelle for respiratorbehandling via trakeostomi.

Konklusjon

Amyotrofisk lateral sklerose er en av få sykdommer hos voksne der det er mulig å forlenge pasientens liv etter at sykdommen har kommet til et endestadium hvor man ikke lenger kan leve uten avansert medisinsk behandling. Behandling med respirator via trakeostomi gjennomføres hos ca. 6 % av norske ALS-pasienter. Beslutning om behandling fattes av lege i samråd med pasient, familie og øvrig medisinsk personell. Det er vår anbefaling at pasienter og pårørende informeres svært grundig. Pasienten må være egnet for behandlingen ut fra ønske og kognitiv funksjon, familie og kommunalt hjelpeapparat må være i stand til å gjennomføre behandlingen og det må foreligge en plan for når behandlingen skal avsluttes.