Palatal myoklonus

En mann i 50-årene med Graves’ sykdom ble rammet av en hjernestammebetennelse av ukjent etiologi. Tilstanden stabiliserte seg, men høysignalforandringene som initialt ble sett på MR, hovedsakelig i øvre og midtre del av hjernestammen, forble relativt uendret. Fire måneder etter den første undersøkelsen hadde det imidlertid tilkommet hypertrofi og signalforandring svarende til nucleus oliva inferior bilateralt (MR-bilder). Pasienten hadde begynt å høre klikkelyder i hodet, og ved klinisk undersøkelse hadde han rytmiske sammentrekninger bak i svelget. Se video på nett for fullstendig fremstilling.

Palatal myoklonus er ikke-voluntære rytmiske kontraksjoner (40 – 200/min) av den bløte gane. Det påvirker i liten grad svelgefunksjonen. Tilstanden kan være essensiell eller forårsaket av skade i et nettverk (Guillain-Mollarets triangel), som inkluderer nucleus dentatus i cerebellum (lillehjernen), nucleus oliva inferior i medulla oblongata (den forlengede marg) og nucleus ruber i mesencephalon (mellomhjernen).

Den vanligste årsaken er hjerneslag (1), men da også assosiert med hypertrofisk olivadegenerasjon (HOD) som MR-bildene viser (henholdsvis aksial og koronal FLAIR). Hypertrofisk olivadegenerasjon er en sekundær forandring i oliva inferior som følge av skade et annet sted i triangelet.

Det har lenge vært kjent at nevronene i oliva inferior fyrer rytmisk, har en tendens til å utlade seg synkront og spiller en viktig rolle for bevegelser. Hypertrofisk olivadegenerasjon kan også føre til ekstremitetstremor (dentatorubral tremor) og okulære myoklonier.