Pakymeningene refererer seg til dura mater, mens leptomeningene er de tynne hjernehinnene, pia mater og arachnoidea mater. Som hovedregel angripes alle de tre hjernehinnene ved infeksiøse meningitter, mens dura mater primært affiseres ved inflammatoriske meningitter (1). Sarkoidose, Sjøgrens syndrom, Wegeners granulomatose, temporalisarteritt, systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt er eksempler på sykdommer som kan forårsake inflammatorisk meningitt ved siden av den idiopatiske formen av pakymeningitt. Pakymeningitt er ansett å være knyttet til immuninduserte forandringer i dura mater. Alle tre hjernehinnene bindes sammen av fibrøse sammenvoksninger i den videre betennelsesprosessen.
Den aktuelle pasienten hadde en komplisert sykehistorie. Man antok at han hadde en intrakranial hypertrofisk pakymeningitt, sannsynligvis forårsaket av Wegeners granulomatose. Etter min vurdering kan årsaken ha vært en annen.
Pasienten hadde hatt residiverende otitter med sekresjon fra venstre øre. Gjentatte MR cerebrum og CT tinningbein viste sløring av pneumatiseringen i tinningbeinet på venstre side. Det var væske og bløtdelsoppfylling rundt arteria carotis interna og vena jugularis interna under skallebasis. Under nedtrapping av kortikosteroidbehandling utviklet pasienten høyresidig ekstern oftalmoplegi og nummenhet svarende til ramus ophthalmicus av nervus trigeminus. Dette kan settes i sammenheng med forandringene i og rundt spissen av tinningbeinspyramiden på den motsatte siden.
I 1904 beskrev Gradenigo en serie pasienter med akutt eller kronisk mellomørebetennelse, parese eller paralyse av nervus abducens og trigeminusnevralgi, spesielt svarende til ramus ophthalmicus (2). Betegnelsen Gradenigos syndrom ble senere knyttet til symptomtriaden. Gradenigo mente at de nevrologiske symptomene var en følge av en avgrenset leptomeningitt utløst av øreinfeksjonen. Samme år hevdet Citelli at sykdomsbildet skyldtes en pakymeningitt som var en følge av infeksjon i spissen av tinningbeinspyramiden. En tredje italiener, Dorello, beskrev i 1905 en uelastisk kanal ved spissen av tinningbeinspyramiden (som stadig bærer hans navn), der n. abducens går gjennom og med nær relasjon til ganglion nervi trigemini (2). I 2007 beskrev Bravo og medarbeidere et tilfelle der mellomørebetennelse med sløring av cellesystemet i tinningbeinet kunne være årsak til utbredt pakymeningitt (3). Ørebetennelsen var av type sekretorisk otitt med vage symptomer, langvarig forløp og uten at infeksiøs organisme ble påvist (3).
God effekt av immunmodulerende behandling understøtter at pakymeningitten er immunmediert. I kasuistiske beskrivelser har man sett effekt av metotreksat (3 – 5). Hos denne pasienten var det planlagt vedlikeholdsbehandling med metotreksat etter behandling med intravenøs cyklofosfamid. Etter endt behandling med cyklofosfamid ble det påvist økende fortykkelse av meningene, og man ga i stedet rituximab. Bruk av monoklonalt antistoff (rituximab) utenfor godkjent indikasjonsområde krever stor forsiktighet og nøye overvåking. Slik bruk kan være siste utvei og bidrar til innovasjon i klinisk praksis, samtidig som det innebærer et spesielt ansvar.
