Lilla urinpose-syndrom

Diskusjon

Lilla urinpose-syndrom ble først beskrevet i 1978 (2), og skyldes bakteriuri med mikrober som kan omdanne metabolitter av den essensielle aminosyren tryptofan til pigmenter som skilles ut i urin. Pigmentdanningen skjer gjennom flere steg (figur 2). Først deaminerer bakterier i tarmfloraen tryptofan til indol, som absorberes til sirkulasjonen. I leveren konjugeres indol til indoksylsulfat som utskilles i urinen (1). Noen bakterier, inkludert E. coli, Proteus, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas og Providencia spp., produserer enzymer som omdanner indoksylsulfat til indoksyl i urinveiene (1, 3). I alkalisk urin oksideres indoksyl til indirubin og indigo, pigmenter med henholdsvis rød og blå farge, som sammen resulterer i lillafargen (3).

Figur 2 Stegene i utvikling av lilla urinpose-syndrom (LUPS). Figuren er omarbeidet etter Kalsi og medarbeidere (3).

Som navnet tilsier blir tilstanden i hovedsak sett hos pasienter med urinkateter. Det har blitt antatt at en reaksjon med plastkomponenter som polyvinylklorid i kateterslangen er nødvendig for å produsere den aktuelle urinfargen (3, 4), men denne teorien har blitt utfordret, da lillafarget urin også har blitt observert hos pasienter uten urinkateter (5, 6).

Til tross for at mange pasienter har permanent urinkateter og bakteriuri med ovennevnte mikrober, er lilla urinpose-syndrom en relativt uvanlig tilstand. Dette kan virke paradoksalt, men kan til dels forklares av at ikke alle stammer av de relevante bakteriene produserer de nødvendige enzymene for pigmentproduksjon (7). I tillegg må sannsynligvis en kombinasjon av flere faktorer være til stede for at pigmentproduksjonen skal være tilstrekkelig til å gi en synlig fargeendring (7). Faktorer som signifikant bakteriuri med høyt antall bakterier, adekvat tryptofaninntak, permanent urinkateter, alkalisk urin, obstipasjon og kronisk nyresykdom, vil alle kunne bidra til økt pigmentkonsentrasjon i urin (7). Obstipasjon og bakteriell overvekst i tarmen medfører økt bakteriell deaminering av tryptofan til indol som gir økt plasmakonsentrasjon og derav økt renal utskilling (1, 7). Nyresvikt reduserer renal utskilling av indoksylsulfat og forsinket eliminasjon av dette pigmentsubstratet gir bakteriene i urinen bedre tid til enzymatisk omdanning og pigmentproduksjon (3).

Behandlingen innebærer skifte av urinkateter, noe som hos vår pasient førte til normalisering av urinfargen. Antibiotikabehandling gis etter standard retningslinjer ved symptomer og funn forenlig med urinveisinfeksjon.