En mann i 60-årene ble innlagt på sykehus med synstap grunnet syfilis i sekundærstadiet. Okulær syfilis er en sjelden og alvorlig tilstand. Forekomsten av syfilis er økende, og siden sen diagnose kan gi varig synsnedsettelse, bør syfilis vurderes som aktuell årsak hos pasienter med synstap.
Pasienten tok kontakt med legevakt fordi han hadde fått et relativt akutt og smertefritt synstap på høyre øye fire dager tidligere. Han beskrev det som et kraftig, mørkt tåkesyn. Undersøkelse hos øyelege viste betydelig nedsatt visus på høyre øye. Pasienten klarte fingertelling på 2 meter. På det venstre øyet var visus 1,2, altså helt normalt. Ved testing med lyskilde (swinging flashlight) ble det avdekket en relativ afferent pupilledefekt på høyre øye, dvs. at pupillene trakk seg mindre sammen ved direkte belysning av høyre øye enn ved direkte belysning av venstre øye. Dette tydet på en synsnerveskade eller en stor netthinneskade i det høyre øyet.
Synsfeltundersøkelse viste sentralskotom på høyre øye. Utover dette var det normal øyestatus. Man fant ingen tegn til uveitt eller vaskulitt. Netthinnen og makula så pen ut. Papillen var velavgrenset med en fysiologisk ekskavasjon (cup/disc -ratio 0,5). Øyelegen vurderte at synstapet skyldtes synsnerveaffeksjon. Da det ikke var smerter og synstapet kom raskt, ble det mistenkt iskemisk årsak.
Temporalisarteritt er en viktig differensialdiagnose ved iskemisk affeksjon av øyet og ved uavklarte synsfenomener hos pasienter over 50 år. Uoppdaget temporalisarteritt kan i verste fall gi irreversibel blindhet og i sjeldne tilfeller hjerneslag (1 ). Det ble tatt opp en grundig anamnese med tanke på temporalisarteritt.
Pasienten fortalte at han hadde en «infeksjon i kroppen» som legene ikke fant ut av. Han hadde følt seg alvorlig syk i ca. fire og en halv måned. Han hadde vært energiløs, hatt hetetokter, diaré, hodepine samt smerter i magen og store muskelgrupper, tannkjøtt og hals. Selv var han sikker på at det skyldtes vitaminmangel etter en gastrisk bypassoperasjon som han hadde gjennomgått fem måneder tidligere, og han var derfor henvist til avdeling for overvekt. Både revmatolog og endokrinolog hadde undersøkt ham, uten at noen diagnose hadde blitt stilt. Det var imidlertid funnet forstørrede lymfeknuter på hals og utslett på ryggen. Blodprøver hadde vist forhøyet senkningsreaksjon (SR) og C-reaktivt protein (CRP), men ingen klar årsak var funnet. Ved undersøkelse hos øyelegen hadde han et rosa, skjellende makulopapuløst utslett på hele ryggen (figur 1). I tillegg var han øm over høyre tinningarterie. Blodprøver viste anemi med Hb 10,4 g/dL (referanseområde 11,1–14,9 g/dL) og forhøyede inflammasjonsparametre med CRP 23 mg/L (0–5 mg/L) og SR 50 (2–20 mm).
Figur 1 Multiple lyserøde papler distribuert på ryggen.
Forhøyet SR og CRP, alder, allmenntilstand og affeksjon av nervus opticus gav mistanke om temporalisarteritt. Pasienten ble innlagt på øyeavdelingen, og det ble startet behandling med prednisolon 80 mg én gang daglig og acetylsalisylsyre 75 mg én gang daglig som profylakse mot nye iskemiske hendelser. Det ble tatt temporalisbiopsi og hudbiopsi. Pasienten ble neste dag overflyttet til revmatologisk avdeling, der man kontinuerte steroidbehandlingen med intravenøst metylprednisolon 1 g daglig.
Utvidet anamneseopptak avdekket at pasienten hadde vært i Thailand fem måneder tidligere. Der hadde han hatt ubeskyttet samleie med flere kvinner. To måneder senere hadde han fått et uømt og hardt sår på penis, og noen uker etter dette fikk han utslett på brystet og ryggen. Såret forsvant etter to uker, men hans dårlige allmenntilstand og hudutslett vedvarte.
Det ble tatt prøver for klamydia, gonoré, hiv, hepatitt B og C, tuberkulose og syfilis samt antinukleære antistoffer (ANA) og antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer (ANCA). Pasienten ble utredet med CT-angiografi for storkarsvaskulitt. Undersøkelsen viste et dilatert torakalt aortaaneurisme på 55 mm, men det var ingen betennelsesforandringer i store blodkar forenlig med vaskulitt. Temporalisarteritt ble vurdert som usannsynlig, og metylprednisolon ble derfor seponert.
Syfilisantistoff, Treponema pallidum -partikkelagglutinasjonstest (TPPA) og hurtigtest for plasmareagin (rapid plasma reagin, RPR) var positive i svært høye titer. Pasienten ble overflyttet til infeksjonsmedisinsk avdeling hvor det ble gjort spinalpunksjon. Spinalvæsken viste økt antall leukocytter, 32 · 106 /L (0–5 · 106 /L), økt mengde protein, 0,65 g/L (0,15–0,50 g/L), og positivt TPPA-antistoff. Dette var forenlig med nevrosyfilis, og tilstanden ble tolket som en syfilisinfeksjon i sekundærstadiet med optikusnevritt. Pasienten fikk behandling med intravenøs penicillin 3 g × 4 i 12 dager.
Temporalisbiopsien viste ingen tegn til temporalisarteritt, og hudbiopsien viste uspesifikk betennelse. Utslettet forsvant i løpet av to måneder. Ved kontroll hos øyelege fire måneder etter behandlingen var det nesten total tilbakegang av det sentrale synsfeltsutfallet, og visus var gått opp fra fingertelling 2 m til visus 0,8. Kontroll av blodprøver hos infeksjonsmedisiner etter et år viste fullstendig bortfall av RPR-antistoffer. Dette indikerte at han var vellykket behandlet for nevrosyfilis.
Diskusjon
Syfilis skyldes infeksjon med spiroketen Treponema pallidum . Sykdommen er kjent som «den store imitator», da den kan arte seg på mange måter (2 ).
Syfilis er sjelden i Norge, men insidensen er økende. I 2008 var det registrert 56 tilfeller, mens det i 2018 var registrert 231 tilfeller. Av de 231 tilfellene var 205 menn som har sex med menn (3 ). Syfilis smitter primært ved seksuell kontakt, men spiroketen kan også krysse placenta og dermed smitte fra mor til barn. Derfor er det rutinemessig tilbud om test til gravide.
Ved seksuell kontakt vil spiroketen trenge inn i små abrasjoner på hud eller slimhinne. På inokulasjonsstedet kommer det et smerteløst indurert sår, en såkalt sjanker. Hvis sjankeren er i vagina, anus eller svelg, er det ikke sikkert pasienten legger merke til den. Primær syfilis kan således være asymptomatisk. Sjankeren tilheler av seg selv, men spiroketen sprer seg raskt systemisk. Omtrent 25 % får symptomer på sekundær syfilis (4 ). Vanlige symptomer er redusert allmenntilstand, feber, kvalme, sår hals, muskelsmerter, forstørrede lymfeknuter, utslett og vekttap. Vår pasient hadde flere av disse symptomene, likevel ble han undersøkt av ulike leger fra flere spesialiteter uten at noen tenkte på syfilis.
Dersom infeksjonen ikke hadde blitt oppdaget og behandlet, ville pasienten etter hvert gått over i en asymptomatisk, latent fase. Tertiær syfilis kan komme flere tiår etter primærinfeksjonen og kan gi vaskulitt i form av aortitt og aortaaneurismer, og degenerasjon av sentralnervesystemet med pareser, personlighetsendringer og sterke smerter. Nekrotiserende og inflammatoriske svulster, gumma , kan ramme indre organer, hjerne og hud (2 ).
I utredningen av denne pasienten ble det tenkt at aortaaneurismet kunne være forårsaket av syfilis, men dette ble tilbakevist, da man på bakgrunn av sykehistorie med sjanker og syfilisantistoff kunne være sikre på smittetidspunktet. Aortaaneurismet var kjent flere år før smittetidspunkt.
Okulær syfilis kan affisere nesten alle deler av øyet i sekundære og tertiære stadier av sykdommen. Det vanligste er en form for uveitt. Betennelse i synsnerven, slik vår pasient hadde, forekommer også hyppig (5 ). Vår pasient hadde alvorlig synstap på ett øye og ble først feildiagnostisert med iskemisk optikusnevropati. Forsinket diagnostikk er ikke uvanlig ved okulær syfilis og kan føre til irreversibelt synstap (6 ). Etter at pasienten fikk diagnostisert syfilis og fikk behandling med penicillin, ble både visus og synsfelt nærmest normalisert.
Syfilis er på fremmarsj, kan presentere seg på vidt forskjellige måter og imitere mange ulike sykdommer. Ubehandlet vil syfilis kunne gi alvorlig irreversibel skade i flere organsystem. Man må derfor være på vakt og tenke på syfilis som differensialdiagnose ved en rekke tilstander, også ved synstap. Det kan redde syn, og i noen tilfeller liv. Man bør spørre om seksualanamnese og eventuelle sjanker samt foreta serologiske undersøkelser ved mistanke. Andre seksuelt overførbare sykdommer må utelukkes (3 ). Ved bekreftet syfilis skal man melde til Meldingssystem for smittsomme sykdommer (MSIS) og spore opp smitte.
I denne kasuistikken understrekes viktigheten av en utfyllende anamnese, en bred differensialdiagnostikk og samarbeid på tvers av ulike spesialiteter.
