Acute promyelocytic leukaemia (APL) is a subtype of acute myeloid leukaemia (AML) with unique biological and clinical features and unique therapeutic requirements. The article provides a brief description of the development, pathophysiology, diagnosis and treatment of APL.
METHOD
The article is based on the authors’ own experience and reviews of key articles and national and international guidelines.
RESULTS
The disease is caused by a single genetic event, namely the translocation t(15;17), which gives rise to the oncoprotein PML-RARA. Clinical and morphological characteristics arouse suspicion of the disease, and the diagnosis is verified by detecting the translocation. At the time of diagnosis most patients have severe coagulopathy and the predominant clinical manifestation is bleeding. Early mortality is due to severe haemorrhage, usually intracranial. Early treatment start with all-trans retinoic acid (ATRA) on suspicion of APL is essential to reduce this early mortality. ATRA is also an important part of continued treatment, in combination with anthracycline-based chemotherapy and possibly arsenic. After this treatment, the prognosis for disease-free long-term survival is > 90 %. There are also safe and effective treatment options for elderly patients with complex comorbidities.
INTERPRETATION
With APL it is particularly important to start disease-targeting therapy in the form of ATRA quickly because of the high risk of serious haemorrhages and high early mortality. If serious haemorrhages are avoided, the prognosis is very good.
Håkon Reikvam, Randi Hovland, Øystein Bruserud Om forfatterne
Randi Hovland (f. 1970) er dr.scient., fagansvarleg for genetisk leukemidiagnostikk og jobbar med genetisk diagnostikk og forsking med spesiell vekt på hematologiske malignitetar. Ho er med i arbeidsgruppa som har utforma og revidert det nasjonale handlingsprogrammet for hematologiske malignitetar.
Forfattaren har fylt ut ICMJE-skjemaet og oppgjev ingen interessekonfliktar.
Øystein Bruserud (f. 1955) er overlege og professor i hematologi. Han har lang forskingserfaring, i hovudsak knytta til akutt myelogen leukemi. Han er med i arbeidsgruppa som har utforma og revidert det nasjonale handlingsprogram for hematologiske malignitetar.
Forfattaren har fylt ut ICMJE-skjemaet og oppgjev ingen interessekonfliktar.
Akutt promyelocyttleukemi (APL) er ei undergruppe av akutt myelogen leukemi med særeigne biologiske, kliniske og behandlingsmessige aspekt. I artikkelen beskriv vi kort sjukdomsutvikling, klinisk bilete, diagnostikk og behandling.
KUNNSKAPSGRUNNLAG
Artikkelen er basert på våre erfaringar og på gjennomgang av sentrale artiklar og nasjonale og internasjonale handlingsprogram.
RESULTAT
Sjukdomen har si årsak i ein enkelt gendefekt, nemleg translokalisasjonen t(15;17), som gjev opphav til onkoproteinet PML-RARA. Diagnosen blir mistenkt ut frå kliniske og morfologiske særtrekk og blir endeleg verifisert ved å påvise translokasjonen. Alvorleg koagulopati på diagnosetidspunktet er svært vanleg, og viktigaste kliniske manifestasjon er bløding. Den tidlege mortaliteten skuldast alvorleg bløding, oftast intrakranialt. Tidleg start med alltransretinsyre (ATRA) ved mistanke om akutt promyelocyttleukemi er avgjerande for å få ned tidlegmortalitet. ATRA er også ein viktig del av den vidare behandlinga saman med antrasyklinbasert kjemoterapi og eventuelt arsenikk. Etter slik behandling er mogelegheiten for sjukdomsfri langtidsoverleving > 90 %. Ein har også effektive og trygge behandlingsalternativ for eldre pasientar med kompliserande sjukdommar.
TOLKING
Ved akutt promyelocyttleukemi er det spesielt viktig å komme raskt i gang med sjukdomsretta terapi i form av alltransretinsyre på grunn av høg risiko for alvorlege blødingar og høg tidlegmortalitet. Dersom ein unngår alvorlege blødingar, er prognosane svært gode.
Publisert: 27. mai 2014
Utgave 10, 27. mai 2014
Tidsskr Nor Legeforen 2014;
134: 1052-5
doi: 10.4045/tidsskr.13.1508
Motteke 19.10. 2013, første revisjon sendt inn 16.2. 2014, godkjent 21.3. 2014. Redaktør: Sigurd Høye.